瘢痕性类天疱疮
(眼瘢痕性类天疱疮；良性粘膜类天疱疮)
结膜慢性,双侧性,进行性瘢痕形成和皱缩伴角膜混浊.
瘢痕性类天疱疮为一自身免疫疾病,由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症.
症状和体征
通常开始时似慢性结膜炎,进展为睑球粘连(睑结膜与眼球间的瘢痕粘连),倒睫(睫毛向内),干燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混浊及角化,结膜皱缩和角化,甚或失明.累及口腔粘膜时,常有溃疡和瘢痕形成,但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的.
治疗
泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使病人舒适和减少眼感染的危险.对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法,可用氨苯砜或环磷酰胺.这种治疗需监视造血系统,肾脏和其他器官的功能,并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行.
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