感音性耳聋和神经性耳聋的鉴别
感音神经性耳聋的名称表示不能确定引起耳聋的损害部位究竟在于内耳(耳蜗)还是在于第8颅神经所致.在感音(耳蜗)和神经(第8颅神经)性耳聋之间进行鉴别有其临床重要性,感音性聋系由终器损害(声创伤,病毒性迷路炎,耳毒性药中毒,梅尼埃病)所致.这些损害通常并不威胁生命.相反,神经性耳聋常由于潜在的,致命的小脑脑桥角肿瘤(参见第177节)和种种的神经病学疾病所致.
感音和神经性耳聋可以在语言可懂度阈测定,最大清晰度值(识别率)测定,重振试验,声反射衰减试验,病理性适应,耳声发射,耳蜗电图和听觉脑干反应测试的基础上进行鉴别(表82-1).
在语言可懂度阈测定中,当感音性聋时可懂度阈有中度减小,神经性聋时则重度下降.
最大清晰度值(识别率)测定系从语言可懂度阈以上20~30dB起增加5或10dB进行测试.有感音性聋者,语言识别率常在较高声强度下清晰度有改善.有神经性耳聋者则在较高声强度测试下清晰度呈特征性地下降.将在各种声强测试下所听懂的语言得分情况标绘成声强度的函数图称以清晰度函数.当图中曲线呈翻转状时,反映在增加声强度下的清晰度下降,是第8颅神经损害,如前庭神经鞘瘤的特征.
重振(一种尽管有耳聋存在,但对响声的感觉或正常地听响声的能力增强的现象)可以通过让患者比较患耳和正常耳对声音响度的感觉来表明.在感音性聋中,随着每一测试声强度的提高,患耳对响度增大的感觉要比正常耳强.在神经性聋中,随着每一测试声强度的提高,患耳对响度增大的感觉并不比正常耳强(无重振),甚或比正常耳弱(为减振现象).
声反射适应或衰减(见上文)超过规定时限以连续的声刺激(特别是给以2000Hz以下频率的音调)可出现声反射适应或音衰现象.感音性聋可出现轻度音衰或不出现音衰,神经性聋中可出现重度音衰.
病理性适应(音衰)是一种患者不能连续听到一高出听阈强度的,恒定音调的表现.在感音性聋中可无或出现轻度音衰,神经性聋可出现重度音衰.
耳蜗电图系测定来自听觉系统最外周部分的与声刺激相关的电生理电位,它们包括耳蜗微音电位,总和电位以及动作电位.表面电极如像在听觉脑干反应测定中那样应用,则不能记录这些电位；电极必须放在鼓膜表面,或穿破鼓膜放入.耳蜗电图对有眩晕的患者的评估和术中监护,以及对有重度耳聋伴Ⅰ波增强患者的评估具有价值.
耳蜗微音电位,或许发生于耳蜗基底回的外毛细胞,是一种反映低到中等的强度声波的交变电流反应.被认为是能反映耳蜗部分声波时间移动的图型.它通过针形电极穿通鼓膜或放在鼓膜表面进行记录.耳蜗微音电位的大小取决于毛细胞的活动度.由于不易对其反应作出解释,对其有效性已提出疑问.
听觉脑干反应是一项鉴别感音和神经性耳聋的有效检测方法.检查对声刺激反应的5个发生于第8颅神经,脑干和其他区域的清晰的电波,这些电波可应用计算机对多次声刺激进行反应的平均处理后予以记录.每个波形可能发源于听觉径路中的一个特定结构,如第8颅神经,蜗核,上橄榄复合体,外侧丘系和下丘.第8颅神经的损害,可能有一个或更多的波消失,从声刺激开始这些波的潜伏期可能增加,以及各波间期可能延长.有耳蜗损害时,这些波形易于识别,并且各波间期保持正常.
耳声发射系在健康的耳蜗中由外毛细胞发生的声音.耳声发射可通过放在耳道内的声源发放的刺激和电微音器加以记录而检测.取得的信息具有频率特性,并能在结合其他检测方法下用于表征耳聋的类型.耳声发射不存在表明为耳蜗的损害.如耳声发射存在,则表示耳蜗无损害.如耳聋为感音神经性,耳声发射的存在表明损害部位在第8颅神经.中耳疾病,如中耳炎,可消除耳声发射,最常见的是耳声发射测定用于婴幼儿的听力筛选.
患者有因颅神经,如第8神经的症状主诉时,需要行全面的神经病学的评估.进一步评估应包括前庭功能检测和头部钆增强的MRI,以检测第7或第8颅神经的损害.
中枢性听觉缺陷的试验
中枢听觉径路的损害可发生于蜗核,中线交叉的脑干径路,上橄榄复合体,外侧丘系,下丘,内侧膝状体,听放射或皮层听区.从特性而言,这样的一些损害并不引起纯音听阈和双音节词语言听阈的升高或单音节词语言识别率的下降.评估由这些损害引起的听觉功能的缺损需要采用一些特殊的试验.这些试验可测定对衰变或畸变语言的识别和给对侧耳以竞争性信息时受试耳的语言识别能力,以及评估每一侧耳听到的不完全或部分信息的语言,对其综合成有意义信息的能力和当声刺激被同时发放给两耳时,评估其对空间声源定位(中线平面定位)的能力.
可在用低频或高频滤波下,周期性的中断语言,或压缩语言时间使之衰变或畸变.大脑皮层损害侧的对侧耳,其对衰变或畸变的连接的语言识别力丧失,就像当向大脑皮层损害的同侧耳给以竞争性信息时,对侧耳的识别力丧失一样.脑干损害可引起对每侧耳听到的不完全的信息,综合成有意义信息能力的丧失和对空间的声音准确地定位能力的障碍.
助听器
戴助听器以放大声音几乎对所有有轻度到重度的传导性或感音神经性耳聋者有助,这包括那些以高频为主或单侧的耳聋者.所有的助听器均有微音器,放大器,扬声器,耳塞和音量控制器.有许多型号的助听器其微音器能被断开和装有磁性线圈以用于电话交谈时增强清晰度.最佳型号的助听器能根据听力图中特别的耳聋图型进行校准.也即对听力最差的频率选择性地放大.
当评估患者需用助听器时,经常需要从听力学方面取得职业性的指导,选择合适的助听器要求在增益(放大),最大输出水平,频率响应和聆听要求的基础上将助听器的电声特性与耳聋类型进行匹配.增益指的是助听器的输入与输出之间的差异.耳聋越严重,通常对增益的要求也越大.最大输出水平指的是助听器不管输入如何它的最大输出能力.对声音耐受力下降(如有重振)的患者来说这是一个重要的,需要考虑的问题.对于严重的耐受力的问题,特殊的电路系统(自动增益控制)可适用于保持助听器的输出.频率响应指的是助听器的增益作为频率的函数.通常,应选择频率响应能提供的增益要与患者的听力图一致.高频的增强同样能从配置通气出口的耳模予以实现,而这可以使许多患有高频损失大于低频损失的感音神经性聋者受益.
气导助听器,常常由于其有与外耳道匹配的密封装置或开放小管而优于骨导助听器,除有禁忌证外常被选用.体式助听器,适用于深度耳聋者,是一种最大功率的助听器,它可佩带在衬衫的口袋内或身体的吊背带上,并通过导线与耳塞(受话器)连接,耳塞可通过特制的耳模与外耳道匹配.耳背式助听器适用于中度到重度耳聋.助听器可挂在耳廓的后背,通过一可弯曲的小管与耳模连接.耳内式助听器,整个助听器安放在耳模内,佩带时放在耳甲腔和耳道内并不显眼；它适用于轻度到中度耳聋.耳道式助听器,整个助听器安放在外耳道内,并从美容上能为众多不想戴用一般助听器者所接受,但这种助听器对某些人(特别是老年人)在使用上有困难.CROS型助听器(声信息从对侧发送)可为有单侧重度耳聋者使用；助听器的微音器安放在患侧耳内,微音器接收的声音则通过导线或微型无线电传送器传送到健侧耳内,这种设计可使助听器使用者从患侧听到声音并取得对声音有限的定向能力.假如另侧耳同样存在某种程度的听力缺损,从两侧来的声音可通过戴用BICROS型助听器而予以放大.
骨导助听器.当有外耳道闭锁或有持久的耳漏,患耳不宜戴用耳模或耳塞时,适用骨导助听器.助听器的振荡器安放在头部,通常是放在乳突骨部,用弹力带固定以保持与乳突的良好接触.声音可通过头颅骨而传导入耳蜗.骨导助听器比气导助听器需要较强的功率,引入更多的失真和戴用的不舒适.有些骨导助听器可被植入乳突内,这可避免不适和弹力带外露.
耳蜗植入
对不能通过助听器达到进行唇读,听到周围环境声音(如门铃声,电话铃声,警铃声)的深度耳聋者可从耳蜗植入受益.这一电子装置包括有一个由电池供电可将声音转换成电流调制信号的处理器；经皮感应,输送电脉冲信号的内侧和外侧电感线圈系统；以及与内侧电感线圈连接的阵列电极,可刺激第8颅神经听觉部分的残留的神经纤维,当乳突手术时,这一阵列电极被放入内耳基底回的鼓阶内,内侧电感线圈植入患侧耳的后上方的颅骨内；外侧电感线圈则可通过两种电感线圈的磁铁,固定就位在与内侧电感线圈相应的皮肤上.多导装置通常比单导装置更有效果.
耳蜗植入可通过语言声调,语言节奏和对语言的理解所提供的信息帮助唇读.某些耳蜗植入者能审别语言而不借助视觉的提示,并能进行电话交谈.耳蜗植入能使耳聋者听到和鉴别环境声响和警报信号声.耳蜗植入还能帮助耳聋者调节他们的语声,使对话者更易听懂.
