耳 聋
(参见第85节突聋,噪音性耳聋和老年性耳聋和第260节儿童中的听力缺损)
由外耳道或中耳疾病引起的是传导性聋;由内耳或第8颅神经疾病引起的是感音神经性聋.传导性聋和感音神经性聋可以从气导和骨导听阈的比较中进行鉴别.
感音神经性聋可以进一步区分为感觉(耳蜗)性的或神经(第8颅神经)性的耳聋.这一区别是重要的,因为神经性耳聋常由潜在的能治愈的肿瘤所引起(见下文感觉性和神经性耳聋的鉴别).
临床听力测定
最少而较全面的听力学评估包括纯音气,骨导听阈的测定,语言接受阈和语言识别率测听;鼓室功能测定和包括声反射衰减试验在内的声反射测试.从这些措施中所取得的信息有助于确定是否需要进行从神经性聋中对感音性聋更明确的鉴别.
气导听力可通过耳机或扬声器对测试耳给以声刺激进行测定.用这一方法检测到的耳聋或听阈的提高能为听觉器官的任何部分---外耳道,中耳,内耳,第8颅神经或中枢的听觉径路的损害所引起.
骨导听力可通过安置声源器(例如听力计的振荡器或音叉柄)和头部接触进行测定.测试声可引起包括骨性耳蜗壁的整个头颅的振动,和直接地刺激内耳.通过骨导传入的听力可绕过外耳和中耳,测试内耳,第8颅神经和中枢性听觉径路的完整性.
假如气导听阈提高而骨导听阈正常,耳聋是传导性的.假如气,骨导听阈同样提高,耳聋是感音神经性的.有时耳聋是混合性的,既有传导性的,也有感音神经性的成分,在这种病例中,骨导和气导两者听阈都有提高,而气导听阈比较骨导听阈提得更高.
音叉检查的Weber试验和Rinne试验可用来区别传导性和感音神经性耳聋.进行这些试验所用的音叉频率为256,512,1024和2048Hz.行Weber试验时,振动的音叉柄端要放在头部的中线部位,并要求患者指出是哪一侧耳听到的声音更响.单侧传导性耳聋者以患侧耳听得更响,其原因不明.反之,单侧感音神经性耳聋患者,以正常一侧耳听得更响,其原因是振动的音叉声均等地刺激双侧内耳,但以更为敏感的,未受影响的终器和神经易察觉刺激所致.
Rinne试验是行气导听力和骨导听力的比较.振动的音叉柄端放置于乳突的部位,并与之紧密接触(检查骨导);此后将仍在振动的音叉臂端移放于外耳道口邻近处(检查气导),并要求患者指出哪一种刺激方式听得更响.正常情况下气导(AC)刺激方式比骨导(BC)刺激方式听得更响,因此两者的关系是AC>BC,有传导性聋者这一关系被颠倒,对骨导刺激的察觉比较气导刺激更响(BC>AC).有感音神经性聋者,气导和骨导的感音均有下降,但两者关系仍将与正常听力者之比相同即AC>BC.在行听力计检查时,耳聋的程度可被量化.听力计以特定的强度发放特定频率(纯音)的声刺激,所以能对患者每一频率的听阈均可测定.每侧耳的听力可从125或250~8000Hz进行气导(应用耳机)和骨导(应用振荡器和乳突或前额紧密接触)的测定.耳聋程度以dB测量.dB是实测的声音强度与参考的声音强度,两者之比的一种对数单位.因为有不同的参考强度可以应用,当表示dB时必须说明所用的参考强度.对每20dB其声能量可增加10倍.对测得的结果标绘在图上是为纯音听力图(图82-1和图82-2).纯音听力图是一种为达到测定听阈所必需的声能的对数表示.当两耳间或气骨导之间听力有差别时,提供一耳的强音可为另一耳听及.在这种病例中,要对未测试的一耳加以掩蔽声,通常是噪声,这样所得的反应能更精确地反映测试耳的听力水平.
语言测听包括语言接受阈(SRT)和语言识别率.SRT是一种受试者能识别有意义语言的声刺激强度,可通过聆听在特定的声强下一组语言词来确定,通常语言词组由两个相等重音的音节组成(双音节词),诸如railroad,staircase,base-ball,并注意患者在聆听中能正确地复诵出语言词组中50%的词汇的声强.SRT应接近于语言频率500,1000和2000Hz的平均听阈水平.
语言识别率系通过提供以强度高出SRT25~40dB的50个含有的音素在日常谈话中同样相对频繁出现的单音节词,以测定在不同的语言声中识别的能力.患者在测试中能正确复诵出的词语的百分率为语言识别率,正常为90%~100%,且为在标准的聆听条件下受试者听懂语言能力良好的一项指征.这种百分率对有传导性耳聋者仍可保持在正常的范围以内,但对有感音神经性耳聋者则有下降,这由于内耳和第8颅神经对语言声的分析受损所致.神经性耳聋者的识别力比感音性耳聋者看上去更差(见下文).
鼓室功能测定系测量中耳对声能的阻抗.测定时患者应保持安静,将装置有探测音和微音器的耳塞探头放入外耳道内以测量有多少声能被中耳吸收或有多少声能被中耳反射.通常当外耳道内的压力与大气压相等时可发生中耳最大的声顺.增加或减少外耳道内的压力可显示不同的声顺图型.当中耳内呈相对负压,如在咽鼓管阻塞和中耳有渗出液时,在外耳道内和十分微小的鼓膜运动可发生负压的最大声顺.当听骨链中断时,如砧骨长脚的坏死或脱位,中耳可发生过度的声顺.当听骨链固定时,如耳硬化症中镫骨固定,声顺可以是正常的或有下降,鼓室功能测定通常用作儿童中有无中耳渗出液(浆液性或分泌性中耳炎)的过筛和提供有关传导性耳聋的诊断性线索.
镫骨肌声反射测定可检测由镫骨肌反射性收缩所产生的声顺的变化;对要测定的一耳或对侧耳给以强度变化的声音可激发声反射.这一反射的存在与否对中耳功能状况和面神经麻痹的定位诊断有重要意义.在神经性耳聋中,声反射的适应或衰减,特别是对2000Hz以下的声反射确定有无适应或衰减,可有助于神经性耳聋和感音性耳聋的鉴别诊断.这一测定可以确认患者有意的听阈反应的真实性,并能指出患者是否诈聋.
对于不能或不愿有意地对声刺激作出应答的患者可以通过以下的测定方法进行评估:应用耳蜗电图记录耳蜗微音电位和第8颅神经的动作电位;从脑干和听觉皮层记录对声刺激的诱发反应(听觉脑干反应);记录自发的和诱发的耳声发射,这一耳声发生于耳蜗中的外毛细胞对耳内声刺激的反应(见下文).这些测定技术有益于对婴幼儿疑有重度耳聋者(参见第256节儿童的听力测定).疑有伪聋者或对耳聋过度夸张者(精神性听力减退),和不明病因的感音神经性耳聋患者的评估;这些测定技术的另一用途是对神经病学的听觉系统的评估.已确定在第8颅神经和脑干听觉径路对声刺激的反应中可发生连续的7个波形.第8颅神经和脑干听觉径路的损害可改变波的图形和潜伏期;潜伏期的改变具有诊断价值.脑干听觉反应在昏迷者中可用于确定脑干功能的完整性,在颅内手术中可用于监护第8颅神经和中枢性听觉径路的完整性.脑干听觉反应测定不能在有严重耳聋患者中进行.