肺部肿瘤可为良性或恶性,后者又可为原发性或由许多其他器官和组织原发性癌转移而来.原发性肺肿瘤包括支气管癌(为最常见的肺癌类型),支气管类癌和其他一些罕见类型.
支气管类癌(原称为支气管腺瘤)可为良性或恶性,男女发病率相等.其病程较长.肿瘤的管腔内部分可阻塞大支气管的管腔.常发生肿瘤表面粘膜的活动性出血.同一部位的反复肺炎和局限性胸痛常见.转移不常见,但可发生于局部淋巴结.
少见的原发性肺部肿瘤包括软骨瘤性错构瘤(良性),孤立性淋巴瘤和肉瘤(恶性).多灶性淋巴瘤有时也累及肺.
转移性肺肿瘤常来自乳房,结肠,前列腺,肾脏,甲状腺,胃,子宫颈,直肠,睾丸和骨等处的癌肿,也可来自黑色素瘤.
支气管癌
支气管源性肺癌是一种高度恶性的原发性肺部肿瘤,占肺癌的绝大多数,预后极差.
支气管源性肺癌占所有肺肿瘤比率的90%以上.原发性肺癌是男性第二常见的癌(13%),在女性占第三位(13%).肺癌是男性和女性癌症死亡的最主要原因,在男性为32%,在女性为25%.女性发病率正在迅速上升.本病大多发生于45~70岁之间.
病因学
吸烟是支气管肺癌的主要原因,占男性患者90%以上,女性80%以上.87%的肺癌与接触烟草有关.较强的吸烟剂量-效应关系表现在三种最常见的肺癌上：鳞状上皮细胞癌,小细胞癌和腺癌；小细胞癌曲线坡度最陡,腺癌最低.最近的流行病学研究支持以往的资料,提示戒烟可延缓肺癌的发生,同时减少发生特异组织类型肺癌的危险性.一小部分肺癌(男15%,女5%)与职业性因素有关,这些因素共同致病,它们是：石棉,辐射,砷,铬酸盐类,镍,氯甲基醚,芥子气(毒气战)及焦炭炉放散物.空气污染的确切作用尚不了解.少数病例与接触室内氡气有重要关系.但在芬兰,大量的病例对照研究并未证明接触室内氡气增加发生肺癌的危险性.
偶尔,肺癌,尤其是腺癌和肺泡细胞癌,与肺瘢痕有关.DNA损害,细胞的癌基因的激活和生长因子的刺激被认为在肺癌病理生理学中占重要地位.
病理学
支气管癌一般分为四种组织学类型：鳞状上皮细胞癌,常发生于较大的支气管,通常通过直接蔓延或淋巴结转移而扩散；小细胞未分化癌,早期产生血源转移；大细胞未分化癌,通常经血流扩散；腺癌,常为周围性,一般通过血流扩散.所有类型都可经淋巴管扩散.
细支气管肺泡细胞癌(腺癌的一种亚型)会使气腔实变,且通常不向肺脏外扩散.尽管可表现为孤立型,但有时可以根据其多发病灶起源与其他类型支气管癌相鉴别.
症状和体征
肿瘤的表现取决于其部位和扩散的类型.由于大多数支气管癌位于支气管内,病人典型表现为咳嗽,伴或不伴咯血.慢性支气管炎病人,其原有的咳嗽加剧,顽固,表明有新生物的可能.产生于支气管肿瘤溃疡的痰量一般不大(尽管细支气管肺泡细胞癌的痰有时可以很多且呈水样),但可含炎症渗出物且往往带有血丝.小细胞癌不常见有咯血.大量出血(不常见)有力提示大血管受到侵犯.支气管狭窄可引起气体陷闭伴局限性哮鸣,常引起肺不张伴纵隔移位,肺膨胀度减少,叩诊浊音及呼吸音消失.被堵塞的肺发生感染,则有发热,胸痛和体重减轻.持续性的局限性胸痛提示新生物侵犯胸壁.外周结节样肿瘤在未侵犯胸膜或胸壁引起疼痛或转移到远处器官之前无症状.晚期症状有疲劳,乏力,活动减少,咳嗽加剧,呼吸困难,纳差,体重下降和胸痛.恶性肿瘤常引起浆液血性胸膜渗出液,且往往大量,反复发生.
Horner综合征(由于侵犯颈胸段交感神经)表现为眼球内陷,瞳孔缩小,上睑下垂和同侧面部无汗.Pancost综合征(由于臂丛和邻近的肋骨,以及脊椎受到肿瘤浸润)表现为所受累的上臂疼痛,麻木和乏力.上述两个综合征可同时存在.
肿瘤可直接侵犯食道,引起阻塞,有时并发瘘管.膈神经受侵犯可引起膈肌麻痹.侵犯心脏出现心律失常,心脏增大和心包积液.上腔静脉阻塞和左侧喉返神经麻痹(引起声音嘶哑)则是由于肿瘤直接压迫或邻近淋巴结压迫所致.
在上腔静脉综合征中,静脉回流受阻引起上胸部和颈部侧支静脉扩张；面部,颈部和躯干上部(包括乳房)水肿,充血；眼结膜红,肿；仰卧位气喘；及中枢神经系统症状(如头痛,视觉障碍和意识紊乱).上腔静脉综合征有显著的临床表现,虽需密切注意,但不是急症.对原因不明的纵隔肿块,最重要的是要作出组织学诊断.
原发及继发癌的肺内扩散可发生淋巴管癌,引起亚急性肺心病,低氧血症加重和严重呼吸困难.肺内继发性血源性淋巴结转移常见,但继发性支气管侵犯很少见.血行转移至肝脏,脑,肾上腺和骨骼多见,可早期发生,在明显的肺部症状出现之前即可产生症状.
肺癌的副癌综合征表现很多,是肿瘤的肺外的远处效果(表81-1).它们引起与原发性肿瘤或转移无关的代谢性和神经肌肉性紊乱,可能为癌肿发生或复发的首发症状.它们并不表明肿瘤已扩散在胸外.肥大性骨关节病(人所共知)是出现于手指和脚趾的杵状变形及长骨远端骨膜隆起.神经系统各部分均可受侵犯---主要为脑病,亚急性小脑变性,脑脊髓炎,Eaton-Lambert综合征(参见第177节)和周围神经病变(参见第183节).可发生多发性肌炎和皮肌炎或由于产生具有激素作用的物质而出现代谢综合征(参见第10节).小细胞癌可分泌异位性ACTH,导致库欣综合征；或分泌ADH,导致水潴留和低钠血症,也可引起类癌综合征(面红,喘鸣,腹泻及心脏瓣膜损害).鳞状上皮细胞瘤可分泌甲状旁腺激素样物质而产生高钙血症.其他与原发性肺癌有关的内分泌综合征包括男子乳房增大,高血糖,甲状腺毒症和皮肤色素沉着.亦可出现血液系统疾病,包括血小板减少性紫癜,白血病样反应,骨髓痨性贫血,红细胞增多及衰弱性血栓形成.
诊断
诊断资料的主要来源是病史和胸部X线.病史中如有早期局部症状,会引起对肿瘤的怀疑；胸部X线检查可明确病变部位,并可显示其对周围组织结构的影响,但多个肿瘤中心的大规模研究并未证实胸部X线和痰标本检查有助于筛查肺癌.尽管上述方法偶可早期发现肺癌,但早期发现对病人生存率并无影响.
当疑有肺癌时,在胸部摄片后即要获取组织以从组织学上确诊.体温常无特异性.偶可发现转移性病变的体征(肿大的淋巴结或肝脏肿大).其他肺外体检表现已在前文讨论过.X线表现取决于受累的部位.
在无症状的病人,胸部X线常可见一个外周性小结节性肿块.如肿块直径＜5~6mm,则难以发现.以往的X线检查结果对了解新生物颇有价值.对较小的孤立结节,穿透性强的X线和体层摄片可显示钙化,钙化的数量必须超过一个斑点,才能诊断为良性肿瘤或慢性肉芽肿性病变并排除肺癌.CT可显示其他技术看不到的病变,并可根据有无淋巴结扩散的迹象有助于肿瘤的分期.偶尔需要胸部磁共振成像(MRI)检查,对显示肺尖Pancoast瘤有无胸壁及椎体侵犯最有帮助.
有症状的病人,胸部X线可显示支气管狭窄和不规则肺实质浸润,或肺不张.在阻塞区或在周围型肿瘤内部可能看到空洞形成.阻塞性肺气肿不常见.偶尔,X线可显示在不相邻的肺叶内有浸润或阻塞区,此种现象不能用单个肿瘤灶解释而是支气管树弥漫性粘膜下淋巴渗透的结果.胸膜渗液往往与浸润性或外周部肿瘤有关,胸液的细胞学检查或胸膜活检可提供诊断.极少数情况下,在尚未发现肺内病灶时,痰中即可找到肿瘤细胞.
胸部MRI用于肺癌诊断和疗效评估尚属实验性.MRI在肺癌术前,可提供肿瘤组织平面的确切定位.
支气管镜检可用来显示并活检支气管肿瘤.用硬质支气管镜,可视范围限于主支气管及其一级分支,但肿瘤的范围通过隆突活检和随机活检可确定,而且可感觉到气管外肿块产生的阻力.用纤维支气管镜可暴露次级支气管,并可通过冲洗,刷检和活检采取肿瘤标本.许多外科医生在手术前行纵隔镜检查以了解纵隔和肺门淋巴结情况,确定诊断以及区分肿瘤能否手术.
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