特发性肺含铁血黄素沉着症
本病为一种病因不明的罕见疾病,以发作性咯血,肺内出血,肺浸润和继发性缺铁性贫血为特点.
特发性肺含铁血黄素沉着症需与Goodpasture综合征(参见第77节),以及SLE或少见情况下的Wegener肉芽肿的出血鉴别.本病最常见于幼儿,但也可见于成人.尽管其他许多疾病可发生含铁血黄素沉着,但含有含铁血黄素的巨噬细胞弥漫性浸润是本病特征.可发生肺毛细血管炎(肺泡间隔中性粒细胞浸润).肺出血常为轻度及持续性,但也可严重.间质内的血液导致肺纤维化.病人可存活数年,发展为肺纤维化及慢性继发性贫血.
治疗是根据症状而定且为支持性.大量肺出血常导致死亡.
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