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预防
警惕和早期发现支气管扩张症的症状可利于早期治疗并可防止病情发展和加重.半数以上的儿童期支气管扩张症病例可作出准确的诊断,合理的治疗可降低死亡率.对有囊性纤维化病家族史者,通过DNA分析确定特殊基因突变的产前检查,有利于及早治疗及作出相应的处理.
儿童期作百日咳和麻疹免疫接种,广泛采用抗生素治疗,改善生活条件和营养状态,有助于减少支气管扩张症的发病率和死亡率.每年作流感疫苗接种,以及进行一次肺炎球菌疫苗接种(对高危及易感者6年后重复接种一次)可能对预防支气管扩张症有帮助,其临床重要性正日益显现出来.早期使用利巴韦林(ribavirin)气雾剂吸入治疗呼吸道合胞病毒以及迅速处理发生的肺炎可减轻支气管破坏程度.肺炎的适当处理取决于病人的年龄,有无合并症,感染程度,感染源和可能的病原体(参见第73节).
下述可防止引起支气管扩张症的肺部感染或损伤：存在Ig缺陷的Ig替代；早期确定并清除支气管内异物和局部支气管阻塞；治疗慢性鼻窦炎(参见第86节)；阻断和及时治疗吸入的感染性或毒性物质(参见第73节吸入性肺炎).据报道,对特殊抗原激发后抗体产生明显障碍患者,Ig替代可减少肺部感染次数并减轻其严重度.足量免疫球蛋白肌注可免除一段时间的感染.亦可静脉使用免疫球蛋白(IVIG),使血清IgG水平＞500mg/dl可减轻感染并改善肺功能.IVIG不仅仅是被动提供抗体,尚可中和某些细菌介导的毒素,另外还可增强机体抗炎防御能力.IVIG的剂量和次数须依病人情况而定(替代疗法的详细资料参见第147节的原发性和继发性免疫缺陷症).采用有效的环境保护或防范措施以避免或减轻吸入有害气体或颗粒,包括香烟烟雾.当发生急性吸入性损伤时,迅速处理并发的感染及适当使用皮质激素可减轻炎症损害(参见第75节).
治疗
治疗是针对感染,分泌物,气道阻塞和并发症(如咯血,低氧血症,呼吸衰竭和肺心病).
治疗感染可采用包括抗生素,支气管扩张剂和理疗等方法,以改善支气管引流.痰中通常存在革兰氏阳性和阴性细菌(如肺炎链球菌,流感嗜血杆菌,金黄色葡萄球菌.莫氏或布氏卡拉汉菌,假单胞菌等)；厌氧菌通常位于支气管扩张的囊腔内.通常给予广谱抗生素(如氨苄青霉素,成人250~750mg,口服,每6小时1次或儿童每天50~100mg/kg,每6~8小时服1次,对较大儿童最大剂量为2~3g/d,四环素仅用于成人,250~500mg口服,每6小时1次),直至脓痰消失,痰量减少,约需1~2周.甲氧苄氨嘧啶/磺胺甲基异啰唑(TMP-SMZ)320mg/1600mg口服,每12小时1次,疗程14天,也可减少痰量,消除病原菌.对儿童,TMP-SMZ每日6mg/30mg~12mg/60mg/kg,分次每12小时服用,具体用量根据患儿体重和感染程度而定.四环素或甲氧苄氨嘧啶在体外能阻止气道对钠的吸收,从而对囊性纤维化病大有益处,因为在后者,据认为钠吸收增强与其分泌物浓缩有关.新型大环内酯类抗生素,如克拉霉素或阿奇霉素或第二代头孢菌素亦可供选择.一旦出现感染复发征象(如痰量或痰脓性成分增加),即应重复使用抗生素.如果经常反复感染,可试用氨苄青霉素,羟氨苄青霉素或四环素作长期化疗预防,但效果常令人失望.据报道,严重病例采用大剂量羟氨苄青霉素(3g/d,口服,每日2次)所达到的血清及痰中浓度较等量氨苄青霉素为高.
预防性抗菌治疗可降低细菌负荷(某种程度上与痰的脓性及破坏性弹性蛋白酶的活性有关),但有关是采用长期持续治疗抑或间歇疗法,以及有关特殊治疗等方面尚无定论.采用短期治疗(1~2周),痰液脓性及弹性蛋白酶活性很快又回到治疗前水平.治疗的一个目的就是防止耐药微生物的产生以及易感极难消除的假单胞菌.长期治疗方案采用低剂量,或每月用药7~10天,间歇7~10天.氟喹诺酮类药物,如环丙沙星500~750mg,每日2次有效,可用以长期治疗,但常于2~3个治疗周期后出现耐药.对重症病例常用吸入或静脉用药,但耐药仍是难题.更换药物有助于避免在使用环丙沙星中易出现的肺炎球菌的早期耐药及持续存在.
对于支气管肺炎或严重的呼吸道感染,需根据革兰氏染色,培养和药敏试验结果选用抗生素作肠道外给药.头孢呋新750mg,每日3次静推,48~72小时后改为头孢呋新酯500mg,每日2次口服5天,疗效与羟氨苄青霉素1.2g,每日3次静脉使用继而625mg,每日3次口服相同.羟氨苄青霉素可渗入肺分泌物,尤其是存在活动性炎症时,但也可发生部分失活,这与β-内酰胺酶水平有关.为覆盖支原体,军团菌和假单胞菌属,可使用大环内酯类加第三代头孢霉素(如头孢他定或头孢哌酮)及氨基糖苷类抗生素.如感染以假单胞菌为主时,也可使用哌拉西林或阿洛西林加氨基糖苷类抗生素(参见第153节).
如结核分枝杆菌培养阳性,需根据病史和实验室检查给予适当的抗结核治疗.因MAIC常可寄生于支气管扩张症病人的肺内,因而抗结核治疗应限于高度怀疑或已确诊的病人(参见第157节).经验性多药治疗MAIC包括克拉霉素500mg每日2次口服,乙胺丁醇每日25mg/kg口服,氯苯吩嗪每日200mg口服和链霉素每日10~12mg/kg肌注或丁胺卡那霉素12~15mg/kg每周3次肌注1~2个月,随后给予克拉霉素每日750mg口服,乙胺丁醇每日15mg/kg口服和氯苯吩嗪50~100mg,每日口服,3~24个月直至培养阴性持续12个月为止.更重要的是应根据药敏治疗.
支气管扩张症病人应戒烟,并避免其他刺激物,避免使用镇静剂或镇咳剂.对某些病人,经常作体位引流,拍击和震动胸部(参见第67节的体位引流)可促进痰液清除.
弥漫性慢性支气管炎常伴有支气管扩张症,应作相应处理(参见第68节慢性阻塞性肺疾病).β2
-激动剂,茶碱以及皮质激素可减轻气流阻塞,促进纤毛清除功能以及减轻炎症.如同时存在哮喘或变应性支气管肺曲菌病,皮质激素对减轻炎症反应特别有益.对极易对真菌致敏的幼儿,皮质激素可促进真菌的清除.少数变应性支气管肺曲菌病使用伊曲康唑每日200~400mg口服,可减少皮质激素的用量,降低血清IgE水平,增加气流流速,但抗真菌药物通常限用于侵入性曲菌感染.
其他药物,如粘液溶解剂N-乙酰半胱氨酸和重组人类脱氧核糖核酸酶(rhDNase)对某些病人有益,但对支气管扩张症本身无确切疗效.NSAID类药物如消炎痛,曾试用于临床,虽然可轻度降低痰量,改变外周中性粒细胞功能,但痰液弹性蛋白酶和髓过氧化物酶水平并无下降,且支气管分泌物中生存的细菌量也无改变.
慢性低氧血症应作氧疗,尤其当病情稳定患者在吸入室内空气时PaO2 ＜ 55mmHg时,或有肺动脉高压表现,或继发性红细胞增多症时.对有呼吸衰竭和肺心病者,治疗原则同其他慢性阻塞性气道疾病引起的呼吸衰竭和肺心病(参见第68节慢性阻塞性肺疾病).尽可能避免作气管插管和机械通气治疗,因会造成咳嗽能力消失,而单靠吸引,可有排痰不充分引起感染进一步加重的危险.晚期囊性纤维化病和支气管扩张症病人可行肺移植手术.通常选择双肺移植(参见第149节).急性呼吸功能失代偿的特殊处理参见第66节.
很少需要手术切除,但对经保守治疗仍反复发生肺炎和支气管感染,频繁咯血,而病变范围局限且稳定者,仍需考虑手术.对大咯血者作紧急肺切除或血管栓塞治疗(通常如支气管动脉)可挽救生命.
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