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默克诊疗手册
第五章
肌肉骨骼和结缔组织疾病
第五十五节
结晶诱发的疾病
主题
痛风
特发性高尿酸血症
二羟焦磷酸钙沉积病
碱性磷酸钙和其他晶体的疾病
 

         碱性磷酸钙和其他晶体的疾病

  全身大多数的病理性钙化物都有碳酸盐替代的羟磷灰石和磷酸八钙.由于这些超显微晶体是非酸性的磷酸钙,故称之为"碱性磷酸钙(BCP)"似乎比"磷灰石"更确切.在风湿性疾病,如钙化性肌腱炎,钙化性关节周围炎和部分硬皮病,皮肌炎伴钙质沉着者,这些晶体呈雪球样块状物出现.退行性关节炎患者的关节液中也有类似发现.最好的例子是Milwaukee肩综合征,主要发生于老年女性,因为纤维性的转子边缘发生溶解而造成的肱骨头向上脱臼.

  BCP晶体能刺激关节腔滑膜衬里细胞,在胞吞作用时释放前列腺素.在细胞内,它们还能引起中性蛋白酶的大量释放,并作为生长因子促进细胞分裂.这些作用均与毁损性关节改变有关.当BCP晶体破裂进入关节内或在钙化性关节周围炎病例中,可引起中性粒细胞并导致急性炎症反应,通常病情严重.

  很不幸,对于BCP晶体至今没有公认有效的临床化验方法.块状晶体丛只能用电镜检查鉴别.光镜下,它们是非双折射的(表55-1).X线检查则表现为关节周围云雾状阴影.

  治疗用秋水仙碱口服或静脉用药.NSAID药物治疗亦有效.若有大关节受累,可关节内注射肾上腺皮质激素微晶体混悬液.

  草酸钙结晶沉积于长期腹透和血透患者的组织内.急性痛风样发作和亚急性关节炎时,中性粒细胞内可见双折射性,双锥状结构(表55-1).在先天性草酸钙沉积症中,则见于骨髓巨噬细胞和巨细胞内.X线检查,表现为关节周围钙化(同BCP晶体)或软骨上晶体沉积(同CPPD),故而无法相互鉴别.草酸钙结晶还可沉积于某些病人的血管壁和皮肤.

  胆固醇结晶呈薄盘状,有锯齿状角,少数可为针状.见于慢性退行性或炎症性疾病.细胞膜内的胆固醇移行进入滑膜腔,形成胆固醇结晶,其生物学活性至今描述不清.

 
 
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