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默克诊疗手册
第五章
肌肉骨骼和结缔组织疾病
第五十五节
结晶诱发的疾病
主题
痛风
特发性高尿酸血症
二羟焦磷酸钙沉积病
碱性磷酸钙和其他晶体的疾病
 


二羟焦磷酸钙沉积病

(假性痛风)

  为二羟焦磷酸钙结晶沉积引起的临床表现多样化的关节病,包括间歇性发作的急性关节炎;退引性关节病,有时病情严重,有时没有症状,X线检查可在特定部位见到关节软骨钙质沉着的影像.

病因学和发病率

  病因不明.常与外伤(包括外科手术),淀粉样变性,粘液性水肿,甲状旁腺功能亢进,痛风以及血色素沉着病等有关,提示二羟焦磷酸钙(PPD)结晶沉积于软骨内是继发于软骨的退行性或代谢性改变.本病一般在60岁以上患者出现症状.70岁以上者软骨钙化症的发病率约30%,接近90岁者发病率为50%.两性发病率相同.

症状和体征

  关节炎的急性或亚急性发作通常见于较大的外周关节,表现与其他类型的关节炎相似.有时发作形式与痛风相仿,但没有后者严重.两次发作之间,可完全没有症状,也可持续存在,症状较轻累及多关节,类似于类风湿关节炎.这些表现往往终生存在.无症状的软骨钙化症经X线检查可发现膝,髋,骶髂关节和耻骨联合软骨钙化.

诊断

  取一滴滑膜液检出针状,杆状或平行管状的CPPD结晶即可诊断(参见第49节炎症性和外炎症性关节病的鉴别).在白细胞内可见到被吞噬的结晶或在液体中有游离的结晶漂浮.偏振光学显微镜下所见见表55-1.关节软骨尤其是纤维软骨线状钙化这一X线表现支持诊断.

预后和治疗

  虽然预后一般良好,但也可发生类似神经源性关节病(Charcot关节)的严重破坏性关节损害.

  秋水仙碱治疗有效,方法是静脉推注1mg大于2~5分钟(用0.9%氯化钠稀释至20ml,如果疼痛持继存在,12小时内再注射1mg).急性滑膜有渗出时,必须把渗液抽净.检查渗液内的结晶,然后关节内注入肾上腺皮质激素微晶混悬液.消炎痛75~150mg/d或其他NSAID常可迅速控制急性发作.对照研究显示每日口服0.5~1.5mg秋水仙碱可预防急性发作.

 
 
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