全身疾病引起的肝血管病
循环衰竭
急性心力衰竭和休克常引起肝脏的缺血性改变,最早期的表现是转氨酶升高,其升高程度类似于急性肝炎(有时称缺血性肝炎).组织学上表现为肝腺泡Ⅲ区(中央区)内的细胞坏死和淤血,但炎症反应轻微,肝小叶结构正常.循环衰竭或充血性心力衰竭是主要的临床表现.
慢性心力衰竭时,肝脏常变硬,其横切面呈肉蔻样外观,是由于肝腺泡Ⅲ区内充血而呈暗色间以灰色,有时Ⅰ区(门静脉周围)脂肪变.肝纤维化常见,但肝硬化罕见.反复长时间的心力衰竭发作可促使肝纤维化的发生.严重病例可出现肝腺泡Ⅲ区桥接样坏死.治疗主要针对原发性心脏疾病.
镰状细胞贫血
镰状细胞贫血患者常由于肝窦血流受阻而出现肝损害(参见第127节血红蛋白缺陷引起的贫血).血栓可阻塞肝窦,特别是肝腺泡Ⅲ区,导致肝窦充血和局灶性坏死.虽然这主要是一种缺血性损伤,但其临床表现与急性病毒性肝炎或中毒性肝炎非常相似.镰状细胞贫血常与Budd-Chiari综合征有关.腹痛,色素性结石(很常见)和黄疸(由溶血和肝病引起)组成了复杂的临床表现.
遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症或Rendu-Osler-Weber病患者可发生毛细血管扩张,血管瘤,肝纤维化和肝硬化(参见第134节).由此引起的动静脉分流可引起肝肿大伴有搏动性震颤和持续性杂音.严重时发生高输出量性心力衰竭,且进一步损害肝功能.
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