囊腺癌
一种罕见的胰腺肿瘤,是由一种粘液囊腺瘤恶性退行性变而发生的,它的表现有上腹部疼痛和可扪及的腹部包块.
胰腺超声或CT扫描可显示一个囊肿性包块内含有若干碎片.这两种扫描可能被错误地解释为坏死性腺癌或胰腺囊肿.与管状腺癌相比,囊腺癌的预后相对较好.在手术时仅发现20%患者有转移；施行远端或全部胰腺切除术或Whipple手术进行肿瘤的完全切除,可使65%的患者存活5年.
管内乳头状-粘蛋白肿瘤
近期才被描述的,主胰管和分支的扩张伴有粘蛋白的大量分泌的综合征.
发生胰源性的突发性疼痛和粘蛋白(巨囊)赘生物(囊腺瘤,囊腺癌)与管内乳头状-粘蛋白肿瘤(IPMT)有关.手术发现30%的IPMT是恶性的,但自然病史不详.管腔的影像学表现常导致误诊为慢性胰腺炎,但在ERCP中,粘液从乳头挤出或有充盈缺损(这与球状粘液相一致)几乎是特征性表现.因为这些表现不能与侵入性恶性疾病鉴别,外科手术切除发育不良部位是最好的治疗方法.
内分泌肿瘤
胰岛细胞瘤有两种全身性表现.非功能性肿瘤可能引起胆道或十二指肠的梗阻性症状或流向胃肠道的出血,或者腹部包块.由功能性肿瘤所致的特定激素的过度分泌可能产生各种综合征,包括：低血糖(胰岛素瘤过度分泌胰岛素)；Zollinger-Ellison综合征(胃泌素瘤过度分泌胃泌素)；VIP瘤(血管活性肠肽或前列腺素E和E2
过度分泌所致)；类癌综合征(由类癌肿瘤所引起---参见第17节)；糖尿病(胰高血糖素瘤过度分泌胰高血糖素)和库欣综合征(ACTH过度分泌)；中度高血糖伴有胆道结石病(生长抑素瘤).这些临床综合征有时亦可见于多种内分泌性瘤(参见第10节),其中,肿瘤或增生物累及2个或2个以上的内分泌腺,通常是甲状旁腺,垂体,甲状腺或肾上腺.
胰岛素瘤
一种伴有胰岛素过度分泌的罕见的胰岛细胞肿瘤.
胰岛素瘤是一种胰腺的β细胞肿瘤或很少见的弥漫性β细胞增殖.在所有胰岛素瘤的患者中,80%在确诊时是单个的,可切除治愈的肿瘤.只有10%的胰岛素瘤是恶性的.其发病率为1/250000,中位年龄是50岁；而多发性内分泌瘤Ⅰ型(约占胰岛素瘤的10%)除外,它在30岁以后出现.与多发性内分泌瘤Ⅰ型有关的胰岛素瘤大多数可能是多发性的.
症状和体征
继发于胰岛素瘤的低血糖出现在空腹期间,症状呈隐匿性的,可能酷似各种精神和神经性疾患.中枢神经系统障碍是具有特征性的：头痛,精神错乱,视力障碍,运动减弱,麻痹,共济失调,明显的性格改变及可能出现的进行性意识丧失,抽搐和昏迷.可能发生交感神经兴奋的表现(晕厥,无力,震颤,心悸,多汗,饥饿和神经质),但这些表现往往缺如.
诊断
确定有低血糖症是第一步,确诊需要有高胰岛素血症(可通过胰岛素放射免疫测定)伴血清低葡萄糖水平.
最有帮助的诊断方法是进行细致的72小时的空腹观察,在此期间正常人的血浆胰岛素浓度逐渐下降；而在胰岛素瘤患者中,其高水平的胰岛素和低血糖可同时并存.胰岛素瘤可以分泌前-胰岛素,空腹低血糖伴有前-胰岛素存在高度提示胰岛素瘤的可能.必须考虑患者本人私自注射胰岛素的可能性,若患者未曾使用过非人类胰岛素(猪或牛)这可通过测定循环血中的胰岛素抗体存在而被察觉.
因低血糖引起的症状常在最初24小时内经Whipple三联症加以确定：(1)在空腹时发作；(2)低血糖［葡萄糖＜40mg/dl(＜2.22mmol/L)］时出现症状；(3)摄入碳水化合物可减轻其症状.同时存在的高胰岛素血症＞6μu/ml(＞42pmol/L)对于胰岛素介导性低血糖具有诊断价值.
如果Whipple三联症在延长禁食时间以后未出现,或在禁食一夜之后的空腹血浆葡萄糖＞50mg/dl时,则进行甲苯磺丁脲刺激试验但很少应用,因为有血浆葡萄糖突然下降的可能,而且在试验中,症状频繁出现.对于难以诊断的病例,可施行C肽抑制试验.在胰岛素滴注(每小时0.1u/kg)期间,胰岛素瘤患者不能将C肽降至正常水平［≤1.2ng/ml,(≤0.40nmol/L)］.
采用超声定位(术前敏感性为70%,术中敏感性为80%).术前超声内镜敏感性更高(＞90%),CT未被证明有效.为了确定胰岛素产生的部位,进行动脉造影或选择性门静脉和脾静脉插管通常是不必要的.
治疗
手术总的治愈率可接近90%.位于或接受胰腺表面的单个小腺瘤常可摘除.若位于胰体或胰尾(或两者)的单个大或深的腺瘤以及胰体或胰尾(或两者同时存在)的多个腺瘤或未发现胰岛素瘤(一种罕见的情况),则可施行远端胰腺次全切除术.在＜1%的病例中,胰岛素瘤可异位于十二指肠壁的胰周部位或十二指肠周围区域,这样的肿瘤只有依靠细心的探察才能被发现.对近端胰腺的可切除性恶性病变,可进行胰腺十二指肠切除术(Wipple手术),对曾做过次全切除术而切除不彻底的患者,可采用胰腺全切除术.
如果低血糖持续存在,可以口服二氮嗪(将3~8mg/kg的剂量分2~3次等量服用,每8~12小时1次),并结合使用促尿钠排泄药物,其适当的使用剂量为3mg/kg,嗣后的剂量可根据需要调整.联合使用链佐星(以1g/m2
体表面积的剂量静脉注射,每周1次,共4周)和5-FU,50%患者有效,但需要监测肾功能(尿蛋血,血清肌酐),肝功能和细胞计数(潜在的造血毒性),而且并不改善生存率.一种长效的生长抑素类似物奥曲肽,(100~500μg,皮下注射,每日2~3次),疗效不定,可考虑用于治疗对二氮嗪无效的症状性胰腺内分泌肿瘤的持续性低血糖患者.
