肠淋巴管扩张
(特发性低蛋白血症)
一种以小肠粘膜内淋巴管的毛细管扩张为特征的综合征.罹患儿童和青少年.
淋巴管的畸形可以是先天性,也可以是获得性.在获得性的病例中,这种缺陷可能是继发的(如腹膜后纤维化,胰腺炎,缩窄性心包炎).
症状,体征和诊断
早期的症状有大面积,但往往是不对称的浮肿以及轻度间歇性腹泻伴恶心,呕吐和腹痛.可能出现乳糜性渗出液和腹水.淋巴细胞减少,以及血清白蛋白,IgA和IgG显著降低.胆固醇可能低下.少数患者出现轻至中度脂肪泻,但右旋木糖的吸收是正常的.应用51铬标记的白蛋白可发现肠道蛋白的丢失.空肠活检显示特征性淋巴管扩张及毛细管扩张,以此可与其他蛋白质丢失性疾病(如克罗恩病和Wipple病)相鉴别.
治疗
采用支持治疗,因为目前无明确的治疗措施能纠正腹部淋巴管畸形.有些患者可因改用低脂饮食(＜30g/d),并辅以中链甘油三酯；若病灶局限,偶尔也可切除.
