Whipple病
(肠道脂肪代谢障碍)
一种主要见于30~60岁男子,由Tropheryma
whippelii杆菌引起的少见疾病,其特征为贫血,皮肤色素沉着,关节症状(多发性关节痛和关节炎),体重减轻,腹泻以及严重的吸收不良.
虽然这种全身性疾病可累及身体的许多部位(如心,肺,脑,浆膜腔,关节,眼,胃肠道),但是受累严重的总是小肠粘膜,而且其粘膜活检所见的病损具有特异性和诊断价值.
症状和体征
常见的症状有腹痛,咳嗽,胸膜痛,肺门淋巴结肿大,胸腔积液,贫血,皮肤色素沉着,关节症状(多发性关节痛和关节炎),体重减轻,腹泻以及严重的吸收不良.也可出现心脏,肝脏,神经精神疾病的症状.
诊断
淋巴结活检或肠粘膜活检出现含有糖蛋白(可被PAS染色)的泡沫状巨噬细胞,便可确立诊断［PAS阳性的泡沫状巨噬细胞可出现于小肠的鸟型细胞内分支杆菌(Mycobacterium
aviumintra cellulare)感染］.也可行细菌培养.空肠组织在其他方面可能正常或出现绒毛束集成棒状,淋巴管扩张甚或绒毛部分萎缩.电子显微镜检查可见PAS阳性物质乃是一堆杆状的细菌.
治疗
未经治疗病变呈进行性,并可致死.许多抗生素都有疗效(如氯霉素,四环素,氯四环素,柳氮磺胺吡啶,氨苄青霉素,青霉素,甲氧苄氨嘧啶-磺胺甲基异口恶唑).有一推荐的治疗方案为：每日肌注普鲁卡因青霉素G1200000单位,共治疗10~14天；继之口服四环素250mg每日4次,共10~12个月.很少加用链霉素.临床症状能很快改善,但组织学的恢复可能长达2年,且有复发的可能性.
