概述
吸收不良综合征
一种由小肠营养物质吸收障碍所引起的综合征.
许多疾病或其后果均可引起吸收不良(表30-1).导致吸收功能损伤的机制可以是直接的吸收不良或消化不良.吸收不良可以发生于许多营养素或特殊碳水化合物,脂肪或微营养素.
症状和体征
症状是由消化道内活性物质的渗透作用或继发的营养缺乏所引起.有些吸收不良的原因有特殊的临床表现.疱疹样皮炎往往伴发轻度的乳糜泻样肠病；胆汁性肝硬化和胰腺癌引起黄疸；肠系膜缺血引起腹绞痛；慢性胰腺炎引起腹部正中钻样痛；而Zollinger-Ellison综合征引起严重的,持续性溃疡性消化不良.
吸收不良引起体重减轻,舌炎,腕足痉挛,腱反射消失,皮肤瘀斑,胃肠胀气,腹部膨胀,腹部肿胀或由于肠腔大体积物质和气体产生增多而引起的腹部不适.乳糖酶缺乏的症状表现为摄入牛奶后突发性腹泻,伴有腹胀和产气.胰脂酶缺乏表现为粪便呈多脂性,伴有未消化饮食脂肪(甘油三酯).
有时会发生脂肪泻,大便色淡,松软,量多,恶臭,这种粪便可粘在抽水马桶边上或者飘浮起来,很难冲掉.脂肪泻最常见于乳糜泻或热带口炎性腹泻.即使外观相对正常的粪便也可能存在脂肪泻.
继发性营养缺乏症与原发性疾病的严重程度及胃肠道受累区域大小有关.许多吸收不良的患者有贫血,通常是由于铁的缺乏(小细胞性贫血)和叶酸缺乏(巨幼红细胞性贫血)引起的.铁缺乏通常发生于乳糜泻及胃切除术后.虽经充分的饮食仍存在叶酸吸收不良,主要见于乳糜泻和热带口炎性腹泻.维生素B12缺乏症可见于盲袢综合征或远端回肠或胃大部切除术后多年.然而,因回盲部克罗恩病而常切除50cm末端回肠,很少会引起明显的维生素B12缺乏.钙缺乏症常见,部分原因是吸收不良伴发维生素D缺乏,另一部分原因则是钙和未吸收脂肪酸结合.钙缺乏可引起骨痛和手足搐搦.婴儿佝偻病罕见,但成人的重症乳糜泻可出现骨软化.硫胺素(维生素B1
)缺乏症(还有维生素B12缺乏症)可引起感觉异常.维生素K吸收不良(主要是脂溶性)可导致低凝血酶原血症,并伴有瘀斑和出血倾向.严重核黄素(维生素B2
)缺乏可引起舌痛和口角炎.但维生素A,维生素C和烟酸缺乏很少引起临床症状.
蛋白质吸收不良可导致低蛋白血症性水肿,常见于下肢.大量腹泻后可出现脱水,钾的丢失和肌力减退.营养不良可能出现继发性内分泌缺乏症,例如乳糜泻在年轻妇女中的一个重要症状是原发性和继发性闭经.
诊断
症状和体征可以获得吸收不良的诊断印象.体重减轻,腹泻和贫血的任何一种组合都应疑及吸收不良.实验室检查则可确诊.
直接测定粪便中的脂肪含量是确诊吸收不良的最可靠的试验.脂肪泻是吸收不良绝对证据,但不一定总是存在着.对于一个摄取普通西方饮食的成人(每天脂肪的摄入量约50~150g),每天粪便脂肪量达到或超过17mEq是不正常的.对于能走动的门诊患者,进行粪便脂肪检测是可行的,而且也很有利.通常收集3~4天的粪便标本就足够了.
粪便观察和显微镜检查均有价值.上述的典型粪便外观是不会弄错的.未消化食物残渣的存在说明或者肠道蠕动高度亢进,或者肠道通路有所缩短(例如胃肠瘘).黄疸患者出现多脂性粪便,提示胆汁性肝硬化或胰腺癌.显微镜检查有脂肪球和未消化的肉纤维,则说明胰腺功能减退.显微镜检查还可鉴定寄生虫卵或寄生虫.粪便涂片的苏丹Ⅲ染色是筛选粪便脂肪的一种相对简单和直接的方法,但它是非定量的.
吸收试验有助于确定损伤范围(关于乳糖的吸收参见下文碳水化合物耐受不良).右旋木糖吸收试验是一种测量近端小肠吸收能力的间接而相对特异性试验.异常结果常见于原发性空肠疾病,而极少见于其他原因的吸收不良.给予空腹患者口服右旋木糖5g后收集5小时内的尿标本.这样的剂量虽然比大剂量(25g)的敏感性略差,但不引起恶心或腹泻.只要尿量足够而且肾小球滤过率正常,若5小时内收集的尿右旋木糖的量小于1.2g,则说明结果异常；若尿右旋木糖的量在1.2~1.4g之间,则为可疑.虽然该试验在儿科实践中很常用,但是在年幼儿童中完成尿样本收集实非易事,故有些研究工作者倾向于检测血液中右旋木糖的水平.然而,检测血液右旋木糖水平不太可靠,因为正常值与异常值重叠相当大,除非其剂量按0.5g/kg给予.
如果患者饮食正常且无慢性失血或地中海贫血,而血清铁蛋白或铁水平偏低,说明存在铁缺乏状态,常据此判断铁吸收不良.骨髓检查可见到铁的贮存减少.
如果患者饮食正常且不过量饮酒,而其血清或红细胞中叶酸水平低,则说明有叶酸吸收不良.
如果血清维生素B12水平低,则说明维生素B12吸收不良.因为体内维生素B
12贮存量大,所以其水平低下提示慢性疾病.Schilling试验有助于确定吸收不良的原因.放射性同位素标记的维生素B12在尿中的排出量减少(＜5%),则提示维生素B12吸收不良；如果用内因子结合的标记维生素B12能使排出量接近正常(＞9%),则这种吸收不良是由胃内内因子活性缺乏而引起的(常是真正的恶性贫血).如果用内因子结合的维生素B12不能校正排出量,则应怀疑慢性胰腺炎,药物影响(如氨基水杨酸)或小肠疾病(如盲袢,空肠憩室,回肠疾病).
肠道菌对胆盐的去结合作用常见于小肠疾病引起的肠道蠕动停滞和细菌过度生长(如盲袢,憩室,硬皮病),可用14C标记的甘氨胆酸呼吸试验测定.该试验通常不必要,花费大,而且不易实施.
X线表现可呈非特异性,也可能具有诊断价值.小肠钡餐检查可能显示肠袢的扩张伴粘膜皱襞变细(提示乳糜泻),粘膜皱襞增厚(提示Wipple病)以及钡柱的粗节段状,但是这些发现只能提示吸收不良.有诊断价值的发现还有瘘管,盲袢或肠的各种吻合,空肠憩室及提示肠淋巴瘤,硬皮病或克罗恩病的粘膜改变.X线平片可能显示胰腺的钙化---慢性胰腺炎的征象之一.内镜逆行胰胆管造影(ERCP)有助于鉴定慢性胰腺功能低下,但胰腺钙化通常就足够了.
空肠小肠粘膜活检是一种常规操作,同时可取得空肠液体标本进行肠道菌丛的微生物学检查(表30-2).内镜活检也很适用,但应该取十二指肠第二部分以下的标本.粘膜标本可用放大镜或解剖显微镜进行大致的观察,再用光学和电子显微镜检查,其组织匀浆可供酶活性检查之用.特异性诊断包括Wipple病,淋巴肉瘤,肠淋巴管扩张和贾第鞭毛虫病(原虫滋养体紧贴于绒毛表面).空肠组织学异常(绒毛萎缩)亦见于乳糜泻,热带口炎性腹泻及疱疹样皮炎.
现在使用的胰腺功能试验有两种,两者均需十二指肠插管：(1)通过口服特定配制的食物间接刺激胰腺分泌,Lundh试验检测十二指肠引流液中脂肪酶水平；(2)促胰腺素Ⅳ(参见第26节)直接刺激胰腺的分泌.有人建立了胺桂苯醇(bentiromide)试验以测定胰腺的功能,但是其精确性和有效性有待验证.该试验是根据胰腺酶-糜蛋白酶对合成肽胺桂苯醇的分解,其中氨基苯甲酸部分可被吸收,并随尿排出体外,该试验的精确度取决于正常的胃排空,正常的吸收和正常的肾功能；某些药物(如磺胺类,对乙酰氨基酚)能产生假阳性结果
特殊试验有助于诊断少见原因的吸收不良,如在Zollinger-Ellison综合征中检测血清胃泌素水平和胃酸分泌；纤维囊肿需查汗液中氯的含量；血β脂蛋白缺乏症需做脂蛋白电泳；艾迪生病需测血浆皮质醇.
