运动障碍性疾病
失弛缓症
(贲门痉挛；食管蠕动停止；巨食管症)
一种原因不明的神经性食管蠕动障碍和下食管括约肌松弛障碍性疾病.
失弛缓症可能是由于食管的肌神经丛功能障碍引起食管的去神经支配所致.
症状和体征
失弛缓症可发生于任何年龄,但常始于20~40岁之间.起病隐袭,进展缓慢,可达数月或数年.其主要症状是对固体和液体食物均感吞咽困难,其他症状尚包括反流,胸痛和夜间咳嗽.下食管括约肌压力增高可引起梗阻并伴继发性食管扩张.约33%患者出现夜间未消化食物的反流,并可引起肺吸入合并肺脓肿,支气管扩张或肺炎.胸痛少见,但可在吞咽时发生或自发产生.体重常轻度至中度下降,若体重下降明显,尤其是在吞咽困难症状进展迅速的老年患者中,应考虑失弛缓症是否继发于胃食管交界处的肿瘤.
诊断
食管的X线钡餐检查显示吞咽时缺乏进行性的蠕动收缩,食管常极度扩张,但在下食管括约肌处狭窄而呈钩形.食管测压显示蠕动停止,下食管括约肌压力升高,吞咽时常不能完全松弛.食管镜检查显示扩张但无梗阻性病变,食管镜通常能容易地进入胃腔,若有困难则应考虑恶变或狭窄的可能性.测压常可显示去神经支配的组织对药物(如去乙酰胆碱)刺激的敏感性增高,但这常伴有药物的副作用,对诊断极少需要.
失弛缓症须与引起远端狭窄的癌肿和消化性狭窄进行鉴别,尤其应注意与硬皮病患者的鉴别,后者在食管测压时也可显示蠕动停止,但硬皮病患者常伴有雷诺现象和胃食管反流病症状史.对所有患者要进行内镜后屈位观察贲门,并作活检及细胞学检查,以排除恶性病变.
预后
肺吸入和继发性癌肿是预后的决定因素.夜间反流伴咳嗽提示肺吸入的可能,而继发于肺吸入的并发症则难以处置.据报道失弛缓症患者食管癌的发生率增加,但对此尚有争议.
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