症状和体征
虽然许多病例在扪及肿瘤前,在多数内分泌肿瘤ⅡA或ⅡB亲属中常规筛选时已被诊断,但通常表现是无症状甲状腺结节(参见第10节).
当伴有异位激素或肽分泌时,如ACTH,血管活性肠肽,前列腺素,血管舒缓素,血清素,髓样癌可出现戏剧性生化改变.该肿瘤是赛普尔(Sipple)综合征组成之一,其特征是甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进(见第10节).所有3种病不总是在同一病人中存在.有嗜铬细胞瘤约占50%~70%,甲状旁腺功能亢进占50%.和综合征相伴随的其他不恒定发现包括神经外胚层疾病,像神经粘膜瘤；巨结肠；胸廓内陷；罕见肌肉发育欠佳；马方样外表伴有长臂,长指.当这些伴随疾病存在,则被分类在多内分泌腺肿瘤ⅡB,这一亚组不存在甲状旁腺功能亢进.
转移扩散经淋巴系统向颈和纵隔淋巴结,但有时向肝,肺和骨转移.
髓样癌长期存活常见,属多内分泌肿瘤ⅡA,2/3病人存活10年,散发性髓样癌预后差.
诊断
同位素扫描显示不能浓集碘,无功能结节(冷).X线可见致密,均质,团块状钙化.髓样癌实验室检查呈高水平降钙素,因为罕见降钙素正常.钙(15mg/kg静脉滴注4小时)或前列腺素(0.5μg/kg静脉5秒钟内推注)激发试验可兴奋过度降钙素分泌.降钙素精确表达不同实验室各异.
遗传性髓样癌目前可通过10号染色体上"ret"原癌基因探及体点上突变而诊断,几乎见于所有病人.
治疗
即使未明显累及双侧,亦有指征作甲状腺全切.同样需作淋巴结清除.如有甲状旁腺功能亢进,则需切除甲状旁腺增生或腺瘤.如有嗜铬细胞瘤,一般为双侧性,以打开前腹腔更好.甲状腺切除术前,首先要确诊嗜铬细胞瘤和手术切除,因术中有促发高血压危象可能(参见第9节).
由于髓样癌有家族性,最重要的是对亲属进行筛选,通过染色体分析,探测"ret"原癌基因上突变和定期测定基础和激发的血清降钙素水平.亲属中有高水平降钙素,而无发现甲状腺肿大应行甲状腺切除,因为这一时期有较大机会治愈.基础和激发降钙素正常,而有"ret"原癌基因突变的亲属,一些专家主张行外科治疗.
未分化甲状腺癌
是最恶性的甲状腺癌,见于老年人,病理各异,包括纺锤状,鳞状和未分化细胞.虽然预后差,但最近主张术前进行化疗和放疗,术后再做一个疗程.这一治疗方案达到较长时间缓解.
放射诱导的甲状腺癌
在原子弹爆炸(日本和马绍尔群岛)和切尔诺贝利反应堆意外事故后,释漏出放射性同位素的甲状腺内照射导致甲状腺癌危险性明显增加,尤其是在儿童中.此外,甲状腺癌可能是由外照射的结果,如因某些小病作头,颈,上胸部放疗,包括复发性扁桃体炎,增殖体炎,痤疮,头癣和胸腺肿大以及严重疾病,像霍奇金病和白血病.甲状腺也可意外受到放射.
虽然那时还未被认识,但婴儿和儿童期相对小剂量照射也会增加良性和恶性甲状腺新生物危险性.
约在接触放射线后5年,可以出现甲状腺异常,但在接触放射线后至少30~40年,病人仍然有增加肿瘤发生的危险.大概不到1/3的放射病人有甲状腺新生物,大多为良性.然而照射病人的7%变成甲状腺癌；大多数是乳头状癌或混合性滤泡-乳头状癌.一般生长缓慢,相对无侵犯性.肿瘤多中心,甲状腺扫描总是不能显示病变部位.显微镜癌性灶常见于临床认为正常的区域.
所有接受甲状腺外和内照射病人最初评估包括123I甲状腺扫描或甲状腺超声和触摸异常甲状腺检查.无任何异常情况下,许多医生主张用TSH抑制剂量的甲状腺激素,目的是抑制甲状腺功能和TSH分泌,减少甲状腺肿瘤发生机率.无可扪及异常而有扫描或超声异常病人,需根据临床判断是否需作针刺吸引活检,是否需作一个时期甲状腺激素抑制治疗或是否应外科治疗.此外,一开始应作甲状腺自身抗体测定,因为不规则弥散性甲状腺增大可能是桥本(淋巴细胞性)甲状腺炎.每年进行颈部检查,常规不重复同位素扫描.
一旦需要手术,近乎全切或全切甲状腺术为首先,假如发现癌,可根据大小,组织学和侵犯性,随至用放射性碘切除残余甲状腺组织.手术应在甲状腺外科由有经验的外科专家进行,因为手术本身有一定危险性,包括甲状旁腺功能减退和后返神经损伤.
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