垂体后叶疾病
尿崩症
(中枢性尿崩症,血管加压素敏感性尿崩症)
神经垂体暂时性或慢性疾病使血管加压素缺乏,其特征是排泄大量极稀释尿(其他均正常)和烦渴.
中枢性或血管加压素敏感性尿崩症(DI),是下丘脑-垂体疾病,作为尿崩症中讨论,与肾性尿崩症(NDI)区别,肾性尿崩症肾脏对ADH不敏感(参见第229节).多尿可由于DI(ADH缺乏),NDI或强迫性或习惯性(精神性)多饮(生理性ADH抑制,又称为原发性烦渴或烦渴性尿崩症)所致.
病因学和病理生理学
DI可以是完全性或部分性,永久性或暂时性.DI所有病理损害包括下丘脑视上核和旁室核或垂体柄的主要部分.单纯垂体后叶破坏导致暂时性,非持久性尿崩症.后叶是ADH贮存和释放的主要部位,但ADH在下丘脑合成.只要下丘脑核和神经垂体束完好,新合成激素还可释放进入循环.仅约10%神经元完好,就可避免中枢性尿崩症发生.
DI可以原发于神经系统的下丘脑核明显减少或继发(获得性)于诸多病理损害,包括垂体切除,颅脑外伤,鞍上或鞍内肿瘤(原发性或转移性)；朗格汉斯细胞型组织细胞增多症(汉-许-克病)；肉芽肿(结节病,结核)；血管病(动脉瘤和血栓形成)和感染(脑炎和脑膜炎).第20号染色体血管加压素基因遗传异常与常染色体显性型原发性DI有关,但许多原发性DI仍是特发性.
症状和体症
起病可以隐袭或突然,可见于任何年龄.原发性尿崩症的仅有症状是多饮,多尿,获得性尿崩症同样又有原发病损的症状和体征.摄入大量液体和排泄大量(3~30L/d)极度稀释尿(比重＜1.005和渗透压＜200mOsm/L).DI和NDI几乎总有夜尿,如不及时补充丢失的尿液,就会发生脱水和低血容量.
诊断
DI必须与其他原因的多尿加以鉴别(表7-3).所有尿崩症试验是基于这一原理,即正常人血浆渗透压增高,将导致排尿减少伴尿渗透压增加.
禁水试验是诊断DI最简单和最可靠的方法,但必须在医生监护下进行.尿崩症病人进行该试验可有意外,而强迫性多饮者,又难以避免其饮水,除非尽力阻止其喝水.试验早晨开始,先称体重,抽取静脉血测定电解质浓度和渗透压,以及尿渗透压.每小时收集尿液测比重,最好测渗透压,直至：(1)出现直立性低血压和体位性心动过速；(2)体重减少5%或更多；(3)在连续收入尿标本中,尿液浓缩比重增加不＞0.001或30mOsm/L.这时重新测定血清电解质和渗透压,并皮下注射血管加压素水剂5u.注射后60分钟收集最后一次小便,测定比重和渗透压.
正常反应是脱水后最大尿渗透压(通常比重＞1.020或700mOsm/L)超过血浆渗透压,注射加压素后尿渗透压增加不＞5%.DI病人一般不能使小便浓缩大于血浆渗透压,用加压素后尿渗透压增加＞50%.部分性尿崩症病人常常能使尿浓缩大于血浆渗透压,但注射血管压素后尿渗透压增加＞9%.NDI病人,不能使尿浓缩大于血浆渗透压,血管压素加压素注射后,未见尿进一步浓缩.
高渗盐水试验同样用于尿崩症试验,然而不能耐受盐负荷(如有限心脏贮备的病人)病人有危险性,有盐利尿病人,该试验难以解释.因此这一试验未被推荐.
放射免疫法测定血ADH是诊断DI最直接的方法.然而,这一试验难以实现,不能常规提供,况且禁水试验较为正确,无需直接测定ADH.血浆测定ADH作为诊断是放在禁水或高渗盐水试验之后.
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