Ⅴ型高脂蛋白血症
(混合性高甘油三酯血症；混合性高脂血症；高前β-脂蛋白血症和高乳糜微粒血症)
一种不常见的疾患,有时为家族性,与外源性,内源性的甘油三酯清除障碍有关,有危及生命的胰腺炎的危险.
症状,体征和诊断
此疾患最初表现为在成年人的四肢末端伸侧面出现大量的渗出黄色瘤,脂质视网膜,肝脾肿大和腹痛,症状随摄入脂肪或酒精增多而加剧.甘油三酯水平明显增高,而TC水平呈中度增高,血浆混浊,顶端有一层明显的乳油状层.脂蛋白脂酶水平常正常.高尿酸血症,葡萄糖不耐受和肥胖较常见.这可继发于酒精过量肾炎,饥饿后再进食或严重的胰岛素分泌减少性糖尿病.
预后和治疗
最主要的危险是胰腺炎,进食过多脂肪后引起胰腺炎发作,引起假性囊肿形成,出血和死亡.周围神经病的特征最初表现为感觉迟钝,神经病和胰腺炎都可通过限制脂肪摄入预防.Ⅴ型高脂肪血蛋白血症可有轻微的动脉粥样硬化早发倾向.
如Ⅲ型和Ⅳ型,减轻体重是最有效的方法,但仍需严格控制饮食,脂肪＜50g/d,停止所有的酒精摄入.烟酸3~6g/d口服是有效的,吉非贝尔1.2g/d口服也有帮助.
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