风
湿 热
一种由A组链球菌感染引起的急性非化脓性炎性并发症,以单独或合并出现的关节炎,舞蹈病,心脏炎(有时留有心脏后遗症)为主要特征.也可以侵犯皮肤(皮下结节和环行红斑).
(参见第271节Sydenham舞蹈病)
病因学和流行病学
A组链球菌是前驱病原体,但发病的体质和环境因素还不明确.有明显的家族易感性.营养不良,过分拥挤,社会经济地位低下者似乎更易受链球菌感染,并且随之受到风湿热的侵袭.
风湿热(RF)主要发生在学龄期,首次发作发生在4岁以前很少见,而18岁以后也不常见.急性RF的确切发病率难以确定,因为大多数发展中国家的患者不就诊,尤其是那些只有轻度的无症状的心脏炎患者.在美国,发病率约为1/100000.然而,那些受链球菌感染而未经治疗的患者中RF的发病率为0.1%~3%.链球菌咽炎未经治疗的患者有50%发展成RF史.由于临床诊断未标准化,以及尸体解剖还没有常规进行,风湿热心脏病的流行率也难以确定.
虽然风湿热在发展中国家流行,但是近来在大多数发达国家中发病率已下降.然而,发病率的下降是由于抗生素的使用而真正的下降,还是由于使用更严格的诊断标准而使发病率表面的下降还难以区分.
在美国,不知何种原因,RF相对少见,即使是链球菌咽炎不治疗也少有风湿热.然而据报道发病率有所回升.1980年代在犹他州和俄亥俄州暴发,1990年代在宾夕法尼亚州暴发.令人惊奇的是,疾病倾向于发生在那些居住在周边或郊区的白人中产阶级的儿童中.这些病例都受到粘液M18型A组链球菌的感染,这一型与早先的RF有关,但最近几十年已不常见到.1989年还报道了军营中的暴发,3~10名成年男性发展成心脏炎.更多的毒性更强的链球菌株似乎又回到了美国,在今后几年中发病率可能增加.
病理学
由于很少有患者死于急性期,因此急性RF的组织病理学难以评定.
关节受累 红肿的滑膜活检显示有非特异性的水肿和充血.
脑部受累 死于舞蹈病急性发作或几年后死亡者,脑部仅发现有充血.
心脏受累 瓣膜受累是最具特征的,也是潜在的危险的病理因素.一种急性间质性瓣膜炎可引起瓣膜水肿.不治疗会遗留瓣尖和瓣叶的瓣膜增厚,融合,回缩或其他的结构破坏,导致狭窄或回流功能受损.类似的影响可以使腱索缩短,增厚或融合,增加受损瓣膜的回流或使未受影响的瓣膜产生回流.瓣环扩张可能是引起回流的第三种机制.二尖瓣和三尖瓣瓣叶受累常常是回流和狭窄；主动脉瓣常是先有回流然后才有狭窄.最常受侵犯的是二尖瓣,其次是主动脉瓣,三尖瓣少见,肺动脉瓣更少见.
心脏炎患者的心肌和心脏的其他部分常可找到Aschoff小体.
纤维蛋白性非特异性心包炎,有时伴有渗出,只发生在有心内膜感染的患者中,而且基本都能愈合而不留后遗症.
皮肤受累 皮下结节活检显示有某些类似Aschoff小体的特征,但与RA的结节没有特征性的区别.环行红斑没有特异的组织病理学损伤.
症状和体征
RF的五个主要表现是游走性多发性关节炎,舞蹈病,心脏炎,皮下结节,环行红斑.这些可以单独出现或合并出现,并产生许多临床类型.皮肤和皮下组织的表现不常见而且几乎从不单独发生,通常只发生在已有关节炎,舞蹈病或心脏炎的患者中.发热是前驱症状但不是特异性的.
游走性多发性关节炎是最常见的临床表现,但单关节炎也会发生.关节极度的疼痛,触痛,也可以发红,发热,肿胀,有时有渗出.最常受侵犯的是踝关节,膝关节,肘关节或腕关节.肩关节,髋关节以及手和脚的小关节也会受到侵犯,但决不会单独受侵犯.如果脊椎关节受累,应怀疑由其他疾病引起.
关节疼痛和发热通常在2周内消退,一般都更快,很少持续一个月以上.在没有心脏炎时,血沉(ESR)(见下文实验室检查)通常在3个月内恢复正常.
骨节疼痛样症状是由于关节侧面部位非特异性的肌肉疼痛或腱鞘炎引起,腱鞘炎可以发生在肌肉附着处.受累关节在被动运动时没有触痛,可以与RA的骨节疼痛相区分.邻近肌肉和肌腱的等长收缩常使疼痛再次发生.
舞蹈病可以单独发生或与其他风湿表现同时出现(参见第271节Sydenham舞蹈病).
心脏炎可以单独或同时出现,心包摩擦音,杂音,心脏扩大或心力衰竭.在首次发作RF时,有关节炎的患者大约50%有心脏炎.没有关节炎(舞蹈病)时,心脏炎患者只有在发热严重,有心包炎而疼痛,或心脏功能衰竭产生呼吸困难,外周或腹部表现时才就诊.另外,大约50%的受累成年患者,心脏损害在更晚时才被发现.
杂音是心脏炎最常见的临床表现,也是第一次就诊时常见的症状.主动脉瓣回流时的柔和的舒张期爆破音(听诊最好沿胸骨左缘下部)二尖瓣狭窄时的收缩期前杂音(听诊区局限于心尖上或中部)可能不容易被发现.
如果在以后的2~3周内病情没有恶化,很少有新的心脏炎表现.由于杂音不消失而且新的心脏症状不常见,因此相比心脏症状,炎性表现是更好的反映治疗效果的指标.急性炎性证据包括ESR,在没有合并症的心脏炎中,ESR一般在5个月内消失.RF似乎不产生慢性炎性心脏炎.在急性非持续性的心肌炎症中,急性瓣膜损害遗留的瘢痕可以引起收缩和瓣膜变形,并继发血流动力学异常.
心力衰竭在急性发病的患儿可能难以诊断,因为其表现与成人有所不同.患儿可能表现为没有啰音的呼吸困难,恶心和呕吐(由于胃充血),右上腹部疼痛(由于肝包膜扩张)和猛烈的干咳(由肺充血引起).
皮下结节,最多见于关节伸侧面,常与心脏炎合并存在.结节一般无痛,出现时间短暂,并且对相关的关节炎,或心脏炎症的治疗,对皮下结节都有效果.
环形红斑是一种匍形,扁平,无瘢痕,无痛性皮疹,持续时间很短,有时不超过1天.环形红斑常在链球菌感染之后较晚才出现,如果在其他风湿性炎症消失时出现(或更晚),不应该误认为是另一次新的发作.
其他表现包括腹痛和厌食,其原因可能是上述的心功能失代偿情况下肝功能障碍,也可能是由于伴随的肠系膜腺炎引起的.由于白细胞计数增高和腹部拒按,尤其是当其他风湿表现不出现时,表现酷似急性阑尾炎.
RF常表现的嗜睡,不适,疲乏可能是由于心力衰竭引起.风湿热肺炎或胸膜炎已不再被认为是RF所特有的.
迁延性的RF(≥8个月)发生于约5%的患者中,伴有与链球菌感染或停止抗炎治疗不相关的,自发的,复发性炎性发作(有临床和实验室表现).在迁延性发作中,这样的反复发作似乎与心脏炎关系较大.
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