病因学
与成人病人一样,病因部分地取决于发病地区；本文资料来自美国温带地区的小儿.小儿不明原因热大多数以普通疾病的不平常表现为主,而少见病的通常表现仅占少数.
小儿不明热中50%是由感染引起,感染因素中几乎50%为病毒,在≥6岁的小儿中是65%.各年龄组感染类型不同,＜2岁小儿以上呼吸道感染和病毒感染为最常见；心内膜炎和传染性单核细胞增多症主要发生于＞6岁儿童.小儿不明热中病毒和普通细菌感染所占比例比成人高,成人则多见于结核病,隐性脓肿和不常见的细菌感染.成人和小儿艾滋病均可引起不明原因发热.
胶原组织病占儿童不明热的20%左右,年龄有助于鉴别诊断.不明热病儿,包括几乎所有患炎性肠道疾病如小肠和大肠克罗恩(Crohn)病,溃疡性结肠炎的病儿,80%＞6岁.幼儿类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮也可以引起不明热.
在小儿不明热中,肿瘤引起者占10%,其中以白血病和淋巴病最为常见,而成人不明热的病因中肿瘤占20%,并以实体肿瘤(如淋巴瘤,肾母细胞瘤,肝肿瘤,转移性癌)为主.
其他原因(如周期性发热,药物热,家庭性自主神经机能异常,人工发热,Behcet综合征,甲状腺炎等)不足小儿不明热的10%.此外,尽管进行彻底的诊断性检查,仍有10%~20%的病儿发热原因不明(成人只占5%~10%).
症状,体征,诊断和预后
常见非特异性症状(如厌食,乏力,寒战,多汗等)对鉴别诊断和判断预后价值不大,但常可使人注意到与之相伴随的一些客观变化,如体重降低,生长减慢等.而相比之下,皮肤症状和体征(如皮肤瘙痒,皮疹,皮肤色素改变)则表明有预后不良的严重疾病(如恶性肿瘤或胶原组织疾病).胸痛,呼吸困难,明显的心脏杂音,关节病变和发绀常表明有严重疾病(如心内膜炎,系统性红斑狼疮).
详尽的病史十分重要,包括与传染病患者的接触史,与宠物或野生动物的接触史,外出旅游,虫咬,特殊食物摄入史以及少数民族的风格习惯都可能会提示有用的线索.由于家长们往往会忽视或遗忘这些重要的线索,因此反复询问十分重要.约25%的患者在第一次检查以后才出现重要的症状和体征,因此反复体检也很重要.住院治疗可使反复体检易于进行.
大约80%~90%的病例能找到原因,通常是一些常见的儿科疾病.小儿不明原因发热很少像成人那样需要复杂的诊断手续.
常规全血细胞检查,尿液分析化验和胸部X线检查可排除慢性贫血,尿路感染和肺炎.约75%的胶原组织疾病,艾滋病或恶性肿瘤病人的血沉加快,白蛋白/球蛋白比例倒置,而病毒感染或良性疾病所引起的不明发热患者中仅10%出现上述现象.似应对所有病人都作血培养,结核菌纯蛋白衍化物皮肤试验以及尿培养,对有些病人还要作鼻窦的X线检查.
EB病毒,巨细胞病毒,弓形虫或艾滋病的血清学检查对某些病人可能很有用,但是广泛的抗体测定并不需要.骨髓检查对感染的诊断可能会有所帮助(如骨髓培养对沙门菌感染,骨髓组织学检查可发现粒/红比例增高),某些恶性疾病(用组织学检查),胶原组织疾病(用组织学方法可显示浆细胞明显增多),组织活检(如淋巴结,皮损,肝脏)对某些小儿可能很有用.剖腹探查,选择性血管造影和放射性核素检查锝和镓比成人患者用得少,超声波和CT检查有时颇有帮助,系统性疾病或消瘦的孩子可能需要更多的实验室检查.
在患病期间,有时80%不明热小儿已接受过抗生素治疗,几乎100%已用过退热剂,这些治疗措施可能会掩盖基础疾病而妨碍诊断.
预后取决于病因,小儿不明原因发热大约80%以上可望完全痊愈,但是根据有些学者的研究报告,死亡率为5%~10%.
川崎综合征
川崎综合征是一种多发于婴儿及＜5岁小儿的综合征,临床表现为长期发热,皮疹,结膜炎,粘膜炎症,颈部淋巴结肿大以及不同程度的多发性动脉炎.
病因学,流行病学和病理学
川崎综合征病因尚不清楚,但是流行病学和临床表现提示本病是一种感染或者是一种对感染发生的异常的免疫反应.
该病于60年代由日本首先报道,以后在全世界不同人种和民族中发现并报道数以千计,其中日本人血统的小儿发病率较高.在美国,每年有数千人患此疾病,男女之比约为1.5:1,80%患者年龄＜5岁(平均2岁),10岁以上和成人不多见,全年可发病但以春,冬季为主,曾报道在社区中成群发病,但没有人与人之间直接传染的明显证据,约1%病人可复发.
病理改变差不多与婴儿型结节性动脉周围炎相同,脉管炎主要累及冠状动脉但有时也累及中动脉和大血管.
症状,体征和并发症
病情进展分为几个阶段,开始表现为发热,通常为弛张热,体温常＞39℃,并有极度烦躁,偶尔有嗜睡或阵发性腹部绞痛.在未经治疗的患者中,发热持续1~2周或更长,常于发热当天皮肤出现双侧结膜充血,但无渗出,5日内出现多形性红斑,主要见于躯干,尤其是会阴区.皮疹的形态各异,可能为荨麻疹样或麻疹样或猩红热样皮疹.几日后出现粘膜病变,包括咽部充血；口唇红,干,皲裂；红色草莓舌.在起病1周内在指(趾)甲的近端部位出现明显的苍白(部分性白甲病).起病后3~5日,手掌,足底出现不同程度的水肿并有红斑或呈紫红色.尽管水肿可能很轻,但紧张,发硬,压之无凹陷.发病后第10日,甲周,手掌,足底出现脱皮,有时出现片状脱皮,显露出新的正常皮肤.50%的病人在整个病程中均可见颈淋巴结肿大(1个以上淋巴结≥1.5cm).其他表现见于90%的患者,病程约为2~12周,甚至更长.
其他非特异表现表明许多器官系统都受到侵犯,1/3的病人有关节炎和关节疼痛(主要累及大关节)；另外可有尿道炎,无菌性脑膜炎,腹泻,胆囊积水,前葡萄膜炎.
最重要的并发症是心脏炎,冠心状动脉炎最为突出.心脏并发症通常于病程第10日前后出现,此时皮疹,发热和其他早期临床表现开始消退,进入亚急性阶段.本病病人中约有5%~20%发生冠状动脉炎,伴有冠状动脉扩张和动脉瘤形成,有时导致急性心肌炎,伴充血性心力衰竭,心律失常,心包炎,偶尔有心包填塞,血栓形成,或发生心肌梗死.
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