胎粪性肠梗阻
胎粪极其稠厚并粘附于回肠粘膜引起的末端回肠的梗阻.
胎粪性肠梗阻通常是囊性纤维病变的早期表现(参见第267节).胎粪性肠梗阻的粘稠胎粪应与胎粪栓综合征的胎粪相区别,它粘附于肠粘膜,引起回肠末端的梗阻,梗阻远端的结肠管腔变小含有干燥的胎粪丸.管腔狭小的结肠称为"微小结肠",腹部触诊有时可扪及扩张的小肠.
症状,体征和诊断
扩张充满粘稠胎粪的小肠肠袢可在宫内引起梗阻.肠管如失去血供坏死,形成胎粪性腹膜炎,X线平片在腹膜表面甚至阴囊内出现钙化点.坏死的肠管可再吸收,导致肠闭锁或形成充满液体的大的含囊壁的团块.
胎粪内存在未消化的蛋白有助于诊断(胎粪:水＝1:1,摇匀离心,上清液加入10%三氯二酸.如出现白色沉淀物,提示有未消化的蛋白).商业化的试纸也可检出胎粪中的蛋白.X线显示肠腔内容物出现小颗粒,因为小气泡内含有胎粪.出汗试验阳性则可明确诊断.FISH(荧光原位杂交探针)可用来检测与纤维囊性变相关的基因突变,可是并不是所有的突变都能明确.因此只有出汗试验阴性才能完全排除纤维囊性变.
预后和治疗
继发囊性纤维病的胎粪性肠梗阻患者与其他囊性纤维患者相比,没有更严重的肺部病变.诊断或高度怀疑胎粪性肠梗阻,可在X线下运用稀释的造影剂(泛影葡胺)灌肠缓解肠梗阻,高渗造影剂会造成消化道大量液体丧失,需静脉补充液体以防止脱水和休克.如灌肠失败则应行剖腹探查.双筒造瘘,近远端造瘘口反复用二酰半胱氨酸冲洗可排除胎粪缓解梗阻.
肠闭锁
肠闭锁通常好发于回肠,其次十二指肠,空肠和结肠(十二指肠和空肠闭锁已在上文讨论).回肠闭锁生后1~2天后出现症状.腹部膨胀逐步加重,肛门停止排便,最后进食后呕吐.诊断步骤和手术前处理与其他类型肠闭锁一样,预后良好.
手术中,探查整个肠管排除多发性肠闭锁；闭锁部分切除作一期端端吻合术.如回肠近端轻度扩张与远端难以端端吻合,作回肠双腔造瘘,一直到近端扩张肠段管腔缩小再作吻合,这样比较安全.临床有多种不同的手术方法用来作不对称管腔的肠吻合.
肠旋转不良
在正常胚胎发育过程中,肠突出在腹腔外.当它回纳入腹腔时,结肠逆时针方向旋转,回盲部固定在右下腹.旋转不完全时,回盲部可停留在任何部位(多见于右上腹或中上腹),因后腹膜索带压迫十二指肠引起肠梗阻,或因小肠缺少正常的腹膜附着固定,引起扭转.开始临床症状与其他肠梗阻相似.婴儿出现胆汁样呕吐和急性病外貌.如果腹部平片显示十二指肠末端肠腔气体影中断,提示可能存在中肠扭转,必须及早诊断和治疗.钡剂灌肠表现为回盲部不在右下腹.上消化道钡剂检查有肠扭转病变存在的典型表现,为Treitz韧带水平扭转.有肠扭转是急诊手术指征,如梗阻不及早解除可引起肠坏死.
Hirschsprung病(先天性巨结肠)
通常是因神经分布异常引起的结肠低位肠段部分或完全性功能性肠梗阻.
巨结肠是由于肠壁缺少肌间神经丛和粘膜下神经丛而引起的病变.由于肠段平滑肌痉挛导致病变肠段蠕动异常或缺失,肠腔内容物积聚引起部分或完全性肠梗阻.近端有正常神经分布的肠腔严重扩张.病变可发生在部分结肠或整个结肠,很少回肠末端和整个消化道.跳跃式病变几乎很少见.患儿临床表现为类似其他远端肠梗阻表现的顽固性便秘,腹胀,呕吐.某些情况下,无神经节病变仅限于肛管,临床仅有轻微或阶段性便秘,一直到婴幼儿时才明确诊断.但巨结肠患儿尽早作诊断相当重要.治疗越晚,越易发生小肠结肠炎(胎粪中毒),这是凶险致命的.绝大多数病例在婴儿早期就能得到诊断.年龄较大的患儿,临床症状包括厌食,缺乏正常的排便欲望,肛查直肠空虚感,腹部触诊可及结肠,见到肠蠕动波,小儿生长发育迟缓.
诊断和治疗
钡剂灌肠在扩张段与狭窄段之间存在移行段,狭窄段缺少正常的神经分布.在新生儿期间可能缺乏典型的表现.直肠活检无神经节细胞,组织胆碱酯酶染色活力增加则明确诊断.
新生儿治疗通常在有神经节细胞存在的肠段作造瘘.以后再作根治术.修补手术后,预后良好.大多数患儿有良好的排便功能.
中毒性小肠结肠炎(中毒性巨结肠)
中毒性小肠结肠炎是因为巨结肠患儿顽固性便秘,扩张段内细菌过度生长释放细菌毒素所致.结果使大量液体由肠腔流失,或由于腹泻使得大量电解质液体丧失引起脱水甚至死亡.运用抗生素,补充液体在治疗中起着重要作用,但仍不能完全控制死亡,除非及早结肠造瘘解除梗阻.在结肠造瘘前放置肛管灌肠有利于早期阶段稳定病情.
肛门闭锁
肛门闭锁易作出诊断,常规体格检查就能明确.如果遗漏诊断则进食后可导致肠梗阻.瘘管可由直肠盲端通向会阴,男性尿道,阴道,阴唇系带,甚至少见在女性中通膀胱.肛门盲端离会阴皮肤可以几个厘米或仅仅是一层皮肤.排尿观察有无胎粪可提示有无直肠尿道瘘.侧位腹部平片瘘管造瘘能显示病变水平.皮肤瘘通常提示低位肛门闭锁,这些病例,可作会阴肛门成形术.如存在会阴瘘,可能是高位病变,先作结肠造瘘解除梗阻,直到婴儿长大后再作肛门成形术.
腹壁关闭缺损
脐膨出
部分腹腔内脏从脐基地部中线缺损处突出.
脐膨出患儿的疝出内脏表面覆盖一层薄膜,它可以很少,仅一些肠段突入,也可以很大,几乎大部分腹腔内脏可以嵌入(小肠,胃,肝脏).即刻的危险是脏器表面的干燥,体温丢失导致低体温,脏器表面挥发导致脱水,腹膜表面的感染.脐膨出患儿伴有较高的其他畸形的发生率,包括肠闭锁,心脏,肾脏的畸形,因此术前需仔细检查.
出生后,暴露的脏器表面应马上用消毒的盐水或浸润的海绵覆盖,然后再用无菌敷料覆盖.保持无菌,防止蒸发,低温也可以用消毒的充盈温盐水的"肠袋"覆盖疝出的内脏,减少水分和热量丧失.
手术以前排除其他致命的畸形.可以行一期关闭术.如果脐膨出很大,腹腔容积太小而不能容纳回复的脏器时,首先表面用合成材料布片覆盖,随着腹腔容积逐渐增大逐步回纳,一直到脏器完全回纳进入腹腔.
腹裂
肠段通过缺损的腹壁突出,通常是脐右侧.
腹裂的患儿肠管表面没有薄膜覆盖,肠管表面水肿,红斑,仅有一层纤维蛋白,这些表面肠管长期直接暴露在羊水中可能感染(如化学性腹膜炎).腹裂病人除肠旋转不良,肠闭锁外,其他畸形发生率低,不必作进一步其他检查.一旦情况稳定即作手术治疗,方式同脐膨出.术后肠功能恢复,进食通常需要几周时间,偶尔患儿因肠动力异常而长期存在问题.
各种手术急症
腹股沟斜疝多见于新生的男婴,尤其是早产儿.因为腹股沟斜疝能引起嵌顿,因此需要及早手术,通常体重＞2.2kg.相反,脐疝极少嵌顿,几年后能自行关闭,因此一般情况下不需手术.
肠套叠(某一部分肠段脱垂进入另一肠段内)尽管新生儿很少见,但因可能发生肠坏死所以情况比较急,脐动脉插管引起栓塞或母体血栓引起肠系膜动脉栓塞而坏死的情况非常罕见.
新生儿胃穿孔是自发性的,常见于胃壁肌层缺损,尤其是胃大弯处.腹部突发腹胀,腹部平片见大量气腹.早产儿运用激素治疗支气管狭窄容易引起胃溃疡上消化道出血以及胃十二指肠穿孔.H2
拮抗剂能增高早产儿胃酸pH值,抑制胃酸的生成能降低上述风险.手术修补穿孔,预后良好.
应用消炎痛治疗早产儿动脉导管未闭产生回肠穿孔已有报道,这种药物可能引起血管收缩而导致局部缺血坏死.
