心力衰竭
发生于心脏不能提供足够的心排量以维持全身的代谢需要,包括支持生长时,一种临床综合征.
心力衰竭(HF)的原因见表261-1.非心源性的原因包括慢性贫血,上呼吸道梗阻,缺乏营养,窒息,药物中毒(如柔毛霉素)和一些系统性疾病(如贮积病,共济失调,医源性的血液稀释).左心发育不良综合征常在生后48~72小时突然发生心力衰竭和继发于外周灌注差的代谢性酸中毒.
症状,体征和实验室检查
婴儿心衰的发作可能是逐步的但常常发展迅速,偶然会骤然发生.心动过速,心率经常从＞120~140次/分直到200次/分.婴儿左心和右心衰的症状常同时发生.
左室衰竭最明显的症状是呼吸困难.在无原发性肺疾病的情况下,呼吸困难和呼吸增快,呼吸频率可＞60~100次/分,常由于肺静脉瘀血,肺毛细血管压力增高以及液体漏向肺泡,肺间质和支气管周围.上呼吸道感染可加重这些病变.常有咳嗽和哮鸣.水泡音和干啰音随病情而常出现变化,弥漫性肺水肿伴泡沫痰,血痰较少见.呼吸增加引起疲劳并增加代谢需求,导致喂养困难,摄入不足和生长发育迟缓,但是测量头围,身长尚属正常,生长发育迟缓可部分表现为水潴留和尿量减少,导致不适当的体重增加.另一些症状包括坐立不安,激惹和出汗多.
心脏扩大,除缩窄性心包炎和肺静脉回流梗阻以外.心功能下降可反映为心音不良,奔马律,外周灌注差而出现四肢冷以及脉搏细弱,毛细血管充盈不足,面色发灰.发绀表明有右向左的心脏内分流,可以显示出继发于肺静脉瘀血或低心输出量的肺泡气体交换不足和动静脉氧差增加.
右室衰竭常见的体征是肝脏增大,尤其在婴儿更是明显,而且给治疗效果提供了敏感的指标.继发于肝肿大的疼痛和触痛,异常的颈静脉搏动,在儿童较明显但在婴儿不明显,偶尔有外周水肿,特别在手背,足,唇周等.
心衰的实验室指标很少是特异的.可出现稀释性贫血和低钠血症.存在尿量减少和蛋白尿.低血糖常继发于糖原消耗,糖原储存不足和高代谢率,尤其见于新生儿中.白细胞计数反应相关的感染,体循环动脉氧合延长使红细胞生成过多,随后又有缺铁性贫血.
诊断
心力衰竭是由症状和体征来诊断,反映急性或慢性肺循环或体循环的充血,以及潜在的心脏异常；如肺动脉狭窄能产生心衰而无肺充血.病史,体检,基本的实验室和X线诊断可帮助特异的解剖学诊断.
心前区可扪及震颤,抬举和最大搏动的区域.听心音的质量,强度,二个半月瓣的关闭和它们间的时差以及额外心音可评估心音.心脏杂音可通过部位,时间,间期,强度和质量而鉴别.必须检查肺有无充血或感染,所有肢体的血压和脉搏必须评估.通过检查结膜,粘膜,唇和甲床可以判断外周氧饱和度和贫血的程度.应该注意肝脏的大小和饱满感以及外周的水肿.通过仔细测量体重增加,能最有效地记录水的潴留.经常反复评价这些物理检查能提高治疗的效果和帮助建立特异的诊断.
心电图对诊断心衰意义不大,但对特异的解剖学诊断是有价值的.彩超流量图和多普勒,心导管和血管造影对诊断心衰无必要,但在完善解剖学诊断时需要.在心衰和另一些急性情况下很少作这些检查(如电解质紊乱,感染).
预后和治疗
预后主要依靠疾病本身病变和治疗.
某些病例的宫内心衰可以通过处理潜在的畸形而得以治疗,如通过母体给洋地黄和利尿剂可以治疗胎儿心动过速.
心衰的最初治疗包括通过鼻导管,氧罩或鼻叉给湿化氧,适量吸入氧(＜40%以防止肺血管内皮细胞损伤)预防发绀和减缓呼吸窘迫症,吗啡0.2mg/kg镇静,每4~6小时1次,头抬高位.虽然年长儿可适宜于"心脏椅"位置(半座位-脚抬高),但婴儿可能由于腹部器官推入胸部而损伤呼吸道.限制钠,使之在一个低范围内,但应避免血浆钠水平＜130mEq/L,每天根据需要制定水的摄入量有助于维持对治疗的反应.袖带血压计,静脉开放和机械辅助通气不常需要.另一些普通的支持措施(如增加卡路里的配方奶,控制体温,贫血治疗)都是有价值的.
地高辛仍然在治疗心衰中广泛应用(表261-2).最初的洋地黄化剂量可由静脉或口服饱和量分3次给,依据危急情况,每4小时,每6小时或每8小时给药.地高辛很少肌注.每天2次比每天1次的维持产生的反应更平稳.注意地高辛的应用是重要的.地高辛浓度口服一定是50μg/ml(0.05mg/ml),静脉用是250μg/ml.新生儿和婴儿的地高辛血浓度水平检测作用不大,也不是很可靠.
利尿用呋塞米或依他尼酸1mg/kg静脉或2mg/kg口服产生即刻的反应.如果无效,药物可间隔4~6小时重复使用而且剂量可翻倍.氯噻嗪20~40mg/(kg.d),分2次口服,可用于长期需要呋塞米的婴儿或儿童.间隔治疗(如每星期3或4天)有助于预防电解质不平衡,但必须补充钾.如果有急性或慢性肾脏疾病,必须小心使用利尿剂.
非常严重的心力衰竭,心输出量不能通过其他措施而改善,多巴胺或多巴酚丁胺5μg/(kg.min)(如果需要可增加到每分钟15μg/kg)可能有用.要避免剂量太高,因为有影响肾脏血流的副作用.硝普钠0.5~3.0μg/(kg.min)静脉输注,肼屈嗪0.5~5.0mg/(kg.d),口服(分成2~4次,儿童最大剂量每日7.5mg/kg,每日婴儿5mg/kg以降低心脏后负荷,卡托普利0.5~6.0mg/(kg.d),口服(分2~4次给药)也有效.但用这些药物必须小心,严重的心衰可用氨吡酮,这些药物只能在重症监护时使用.
(傅惟定 施诚仁 译)
