肺血管疾病
(艾森门格综合征)
由于长期的先天性心脏病使肺血管异常产生的肺动脉高压.
肺血管疾病可能是照料有先天性缺损婴儿和儿童的限制因素(如室间隔缺损,房室通道缺损,永存动脉干),肺血管疾病产生高压分流(心室,大动脉-肺)和由于原发性肺动脉高压单独存在,使肺血管阻力维持在一个较高水平,伴有肺动脉中层肌肉肥厚和很多分支管腔的闭塞.
当肺血管阻力达到和相等于体循环的阻力,左向右分流减少,同时右向左分流导致体循环血氧饱和度减低和出现肉眼可看到的发绀.持续并逐渐增加的右向左分流导致外周缺氧和血细胞生成过多,氧容量增加表现为血细胞压积超过65%,但是血细胞压积高水平时,血细胞粘滞度升高反而导致氧释放入组织减少.
当计算的肺血管阻力大于体循环阻力的1/2时,常常是外科手术的禁忌证,如果肺血管阻力高于正常,外科手术前的评估就需十分仔细.对有艾森门格症状的患者(如有血细胞过多,视觉问题,疲乏增加)细心地进行静脉放血并维持总血容量,将血细胞压积水平从＞65%减少到大约60%,是有益的.
虽然正在进行使用环前列腺素等药物的研究,但对已存在的肺血管疾病无特异的治疗方法.
