出血性休克和脑病综合征(Newcastle综合征)
为一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果.
出血性休克和脑病综合征(HSES)主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月),但也有报道发生于15岁.
病因学和病理学
病因尚不清楚,现认为HSES是由于将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害.尽管HSES在新生儿期罕见,而且并没有一致的过紧包裹的报告.其他理论包括对肠毒素,环境毒物,胰腺释放的胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应.有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少的报道.并不了解这种减少是原发性的(合成或释放的缺陷)或是继发性的(由于消耗增加或失活).
尸解始终可发现弥漫性脑水肿伴脑疝,大脑皮质和其他器官的局灶性出血或梗死.其他有描述的非特异性发现,包括斑点状肝细胞浊肿和变性,但没有像Reye综合征一样的脂肪变性.
症状和体征
大多数患儿有前驱发热,上呼吸道症状,呕吐和腹泻.主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥,昏迷和肌张力下降)和严重休克.其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃,直肠温度),弥漫性血管内凝血,脑水肿,便血,代谢性酸中毒,肝转氨酶升高,急性肾功能衰竭,血小板减少和红细胞压积下降.原发性的肺和心肌累及少见.实验室检查常显示白细胞增多,低血糖,高钾血症,但血氨正常.细菌学和病毒培养均为阴性.
诊断和预后
诊断是依据上述表现.鉴别诊断包括败血症性休克,Reye综合征,中毒性休克综合征,溶血性尿毒综合征,中暑和病毒性出血热,根据它们的临床病程或实验室表现排除.
所有病例中大多数(＞60%)死亡,存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症.
治疗
治疗完全是支持性的,静脉输注等渗液体和血制品(可达300ml/kg)加血管收缩药(如多巴胺,肾上腺素)为维持循环所必需.由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气,虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化.
(朱建幸 朱晓东 译)
