新生儿代谢性疾病
(出生时的代谢异常,包括先天性甲状腺功能减退,半乳糖血症,先天性肾上腺皮质增生症,血红蛋白病和苯丙酮尿症,在本手册的许多章节均有讨论)
体温过低
体温异常降低.
病因学和病理生理学
新生儿的环境温度受到相对湿度,空气气流,寒冷表面的远近距离(辐射性热丧失)和周围环境温度的影响.新生儿在寒冷的环境中易产生体温过低,并可导致低血糖,代谢性酸中毒和死亡.由于体表面积和体重的高比率,辐射性热丧失发生得很快,尤其对低出生体重儿特别容易发病.蒸发性热丧失(如在产房内新生儿被羊水浸湿),传导性和对流性热丧失可导致大量的热丧失,并导致体温过低,即使在相对温暖的房间内.
由于对寒冷应激而氧需求增加(代谢率),体温过低也可导致有呼吸功能不全(如早产儿伴呼吸窘迫综合征)的新生儿发生组织缺氧和神经系统损害.长期未被认识的寒冷刺激可将热卡用于产热,影响生长.
新生儿对寒冷的反应是通过交感神经释放去甲肾上腺素作用于"棕色脂肪".新生儿的这种特殊组织存在于颈后部,两侧肩胛之间及肾脏和肾上腺周围.通过脂肪分解然后氧化或再酯化释放的脂肪酸而起反应.这些反应在局部产热,棕色脂肪的丰富血液供应帮助将热量传递到身体的其他部位.这种反应使代谢率和氧耗率的增加为基础的2~3倍.
预防和治疗
体温过低的预防可通过在产房内迅速擦干新生儿身体(防止蒸发散热),然后用温暖的毛毯包裹婴儿(包括头部)来实现.如果为了复苏或密切观察,或让婴儿和母亲作体肤接触而不得不裸露时,应使用辐射取暖器.
对患病的新生儿,必须维持中性环境温度---使新生儿的代谢率最低且保持正常的核心温度(37℃)的环境状态和温度.可根据表260-2按新生儿的出生体重和生后年龄来调节婴儿培育箱的温度,使之接近中性环境温度.同样也可用伺服机制控制的婴儿培育箱或辐射取暖器保暖,以维持新生儿的皮肤温度在36.5℃.
治疗体温过低可通过用婴儿培育箱或辐射取暖器再加温新生儿,需监测新生儿有无低血糖和呼吸暂停.如果体温过低不是由寒冷的环境温度引起,可能由于败血症或颅内出血等病理情况引起,则需要特殊治疗.
低血糖症
足月新生儿血糖＜40mg/dl(＜2.2mmol/L),早产儿血糖＜30mg/dl(＜1.7mmol/L).
(参见第13节)
病因学
低血糖症常发生于出生时糖原储备不足或继发于高胰岛素血症,由于极低出生体重早产儿的糖原储备不足,除非他们接受维持性的外源性葡萄糖输注,否则易发生低血糖症.由于胎盘功能不足而导致宫内营养不良(表现为小于胎龄儿)的新生儿,也缺乏糖原储备,如果持续存在围产期窒息缺氧,他们所有的糖原储备将在无氧酵解中被迅速消耗,糖原储备不足的新生儿在生后最初几日的任何时间可发生低血糖症,尤其是喂养时间间隔延长或摄入营养素不足的新生儿.
高胰岛素血症发生于患糖尿病母亲的新生儿(与糖尿病控制程度呈相反关系),严重的有核红细胞增多症,或Beckwith-Wiedemann综合征(以巨大儿,脐疝和低血糖为特征)的新生儿中.升高的新生儿胰岛素水平特征性导致生后第1~第2小时内,由于从胎盘来源的葡萄糖持续供应中断,而出现血糖的迅速下降,低血糖症也可在静脉输注葡萄糖溶液突然中断的婴儿中.
症状,体征和诊断
虽然许多患低血糖症新生儿无症状,但可发生倦怠,进食差,肌张力低下,烦躁不安,呼吸暂停,呼吸增快或惊厥等表现,这些体征是非特异性的,并可见于有窒息史,败血症,低钙血症或撤药综合征(如撤除麻醉剂)的婴儿.
体征,低血糖和以后神经系统损害之间的关系尚不明确.
预防和治疗
由于新生儿低血糖症会导致神经系统的损害,因此要预防和迅速治疗低血糖.
胰岛素依赖型糖尿病母亲的新生儿在生后常发生低血糖,并伴有进奶差,因此在生后应立即静脉输注10%葡萄糖溶液,如同患有其他疾病,极度早产或呼吸窘迫的新生儿.对其他有发生低血糖症危险但无疾病的婴儿,应早期开始频繁喂食配方奶,以提供碳水化合物和其他营养素.另外,所有这样的新生儿需要定时测血糖.可使用诊断性血糖试纸条(如ChemstripbG)进行床边检测.然而,用葡萄糖氧化酶试纸条测定毛细血管血糖不够精确.凡任何血糖值在低限或症状提示有低血糖症的新生儿,应通过实验室测定其真实的血糖值.
发生低血糖症状的新生儿或经肠道喂养不能迅速提高血糖的新生儿,应立即静脉输注10%葡萄糖溶液5ml/kg,10分钟以上.以后按4~8mg/(kg.min)的速度提供葡萄糖［即10%葡萄糖溶液60~120ml/(kg.d)］.通过监测葡萄糖水平来指导调节输注速度.一旦新生儿的情况改善,在继续监测血糖的情况下,逐渐用经肠道喂养替代静脉输液.静脉输注葡萄糖的减少需逐渐进行,因为突然中断静脉输注葡萄糖会导致低血糖.如果对低血糖新生儿立即输注葡萄糖有困难,肌注100~300μg/kg高血糖素(最大量1mg),常能迅速提高血糖水平；除非该新生儿糖原已经耗尽,作用可持续2~3小时.快速输注葡萄糖后仍难以控制的低血糖症,可给予氢化可的松5mg/(kg.d),分2次肌注.对顽固性低血糖症,应考虑其他原因(如败血症)和进行内分泌检查.
