治疗
出生前 宫内脐带穿刺采集胎儿血样(用于测定红细胞压积,血型和直接Coomb试验),给严重受累的胎儿输注袋装红细胞.袋装Rh阴性O型血红细胞同样可通过腹膜内输注,输注前应先用放射线杀死会引起移植物抗宿主反应的淋巴细胞.这一过程应在围产监护室内由超声引导下进行.
分娩时 监测胎儿的心率,如果发生胎儿窘迫或严重受累,就有剖腹产的指征.有胎儿水肿,或不伴水肿的严重胎儿有核红细胞增多症的新生儿是危重病例,应在围产监护室内分娩.
出生后 对胎儿水肿,应使用部分交换输血给以袋装Rh阴性红细胞治疗贫血.在患儿病情稳定后,用2倍于婴儿血容量的Rh阴性血进行换血(即用2倍于婴儿计算血容量的血,可排除85%的婴儿血液,包括循环中的抗体,致敏红细胞和积聚的胆红素),用地高辛和利尿剂治疗心功能衰竭,碱性液体治疗代谢性酸中毒,有呼吸窘迫者需用呼吸机支持.
所有Rh阴性母亲分娩的新生儿,在生后应立即检查脐血以确定血型,并作直接Coomb试验.如果新生儿为Rh阳性并且直接Coomb试验阳性,必须作红细胞压积和网织红细胞计数,血涂片计数网织红细胞和有核红细胞,脐血中胆红素值.如果脐血红细胞压积＜40%,同时胆红素＞5mg/dl(86μmol/L),提示明显溶血.
如果婴儿的病情稳定,行早期换血可在溶血产生大量胆红素之前,去除致敏红细胞和特异性抗体,避免以后的多次换血.如果溶血特别严重,换血治疗高胆红素血症几乎是肯定需要的.早期但非紧急的提示换血的标准,包括出生时红细胞压积＜40%,网织红细胞＞15%,脐血胆红素浓度＞5mg/dl(86μmol/L)；最有用的信息为连续观察数小时内胆红素升高的速度,如果胆红素上升速度＞1mg/(dl.h)(17μmol/L/h),婴儿可能需要换血；尽管光疗可减慢胆红素上升的速度而使某些婴儿避免换血.如果没有立即换血的指征,应连续测定血清胆红素浓度和红细胞压积,当胆红素明显上升(见下文新生儿代谢问题和上文早产儿中的高胆红素血症)；或出现明显的贫血时,就有换血的指征.
许多受累的Rh阳性新生儿并不需要换血,但应连续数月观察红细胞压积变化,因为缓慢的进行性溶血可产生严重的贫血.这些婴儿仅需用袋装Rh阴性红细胞单纯输血,而不是换血.
ABO血型不合
在几乎所有ABO血型不合的病例中,母亲血型为O型,新生儿血型为A型或B型,其中抗A致敏更为常见,但抗B致敏常导致更严重的溶血病.尽管胎儿在宫内可发生贫血,但几乎没有严重到会引起胎儿水肿或胎儿宫内死亡.主要的临床问题为生后由进行性溶血而发生严重的高胆红素血症.
实验室检查项目和Rh溶血病的相似,直接Coomb试验常是弱阳性,偶尔是阴性,这并不排除ABO血型不合,如果有符合诊断的其他标准.在婴儿血清中常常发现抗A或抗B抗体(间接Coomb试验阳性),或在婴儿红细胞洗脱液中发现抗体.并且婴儿血中有大量的小球形红细胞和网织红细胞,提示ABO血型不合.ABO血型不合婴儿的监护和治疗原则与Rh血型不合相同.
罕见的血型不合
文献记录有许多罕见的血型不合(如Kell和Duffy).尽管罕见但可以很严重.与Rh或ABO血型不合一样,由于溶血可导致贫血和高胆红素血症.因为诊断这些血型不合要花费很多的时间,许多人建议在妊娠中常规筛查母亲血中罕见的或不典型的抗体.治疗与Rh溶血病相似,用于部分交换输血的血液不含致敏的抗原.
先天性球形红细胞增多症引起的贫血(参见第127节过量溶血引起的贫血)
患先天性球形红细胞增多症的新生儿常发生严重的高胆红素血症,也可能有贫血.新生儿常无明显的脾肿大.血涂片中可看到球形红细胞,红细胞渗透脆性增加.该病为常染色体显形遗传,但是在许多病例无球形红细胞增多症的家族史.如果早期的高胆红素血症严重,应换血治疗；后期则需行脾切除来控制慢性溶血性贫血.
非球形红细胞溶血性贫血
新生儿偶尔发生继发于红细胞酶缺陷的溶血性贫血,例如丙酮酸激酶缺陷或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷(参见第127节红细胞膜变化引起的贫血).溶血性贫血婴儿的红细胞有Heinz小体发现,提示这类疾病可以作特殊的酶活性沉淀试验.在新生儿期明确诊断可能是困难的,必须长期观察溶血性贫血的过程.随着婴儿的成长,可以较容易地获得足够的血液量,对特异性红细胞酶的缺陷作出诊断.
感染引起的溶血性贫血
溶血病可发生在许多先天性感染(如弓形虫病,风疹,巨细胞病毒,单纯疱疹病毒和梅毒感染)和溶血性的细菌感染(如大肠杆菌或β-溶血性链球菌)中.败血症或尿路感染可引起早期或严重的高胆红素血症.
