血液疾病
在生后一周内,诊断新生儿血液学疾病是通过从静脉穿刺,或中心静脉插管中采血进行.足跟针刺采血所测得的红细胞压积可能由于血液沉积于皮肤毛细血管而比正常高15%.
生后动脉血氧分压明显高于胎儿期,结果红细胞生成素产生减少,红细胞产生几乎停止.生后2~3个月内,婴儿的血红蛋白浓度逐渐下降,这一下降由于新生儿红细胞寿命短而又有些加重(90天相对于成人的120天).这种血红蛋白的正常下降称为婴儿生理性贫血,不需要治疗.当组织氧张力下降到一定程度,红细胞生成素和红细胞的产生开始恢复.
血红蛋白下降的速率和其最低值在早产儿是明显的---早产儿贫血.造成这种情况根本原因是因为早产儿生长速度非常快,他们的血容量增加超过了红细胞容积的减缩；并且对患病早产儿作抽血检查加重了这种下降,这在极度早产儿中最明显.早产儿血红蛋白浓度下降至最低值为生后6周,只是足月儿的一半时间..
贫血与早产儿发生的一些常见疾病有关,包括呼吸增快,心率增快,代谢性酸中毒,周期性呼吸,呼吸暂停和体重不增.尽管如此,大量缺乏的是显示对有关何时输血是有益的研究；除了对患心肺疾病的最严重患儿通常以输血来维持他们的血红蛋白浓度外,输血的特别标准尚不能给定.近年来已经显示,情况稳定的早产儿在血红蛋白浓度低至8~10mg/dl时仍然完好,输血的减少使与输血有关的病毒感染的危险减至最小.最近给患贫血的早产儿以红细胞生成素显示可产生正常的骨髓反应,但这一用法仍不属常规治疗.
婴儿生理性贫血或早产儿贫血并不是由缺铁引起的,对铁剂治疗也无反应.但对配方奶喂养的新生儿应补充铁剂.他们应接受在配方奶中补充2mg/(kg.d)的元素铁；否则早产儿在10~14周时,足月儿在5个月时耗尽其的铁储备.除非他们接受食谱铁补充,否则将发生典型的小细胞低色素缺铁性贫血(参见第127节).
新生儿失血性贫血
病因学和病理生理学
围产期大量失血可由于胎盘的异常分离(胎盘早剥),前置胎盘,产伤造成的脐带撕裂,胎盘内脐带呈帆状附着撕裂血管,剖腹产时切入前置胎盘所引起.如果分娩时脐带紧紧缠绕在胎儿颈部或身体,动脉血可从胎儿泵入胎盘,同时由于脐带受阻,妨碍了血液通过脐静脉回流到婴儿；分娩时立即夹住脐带可能造成严重的急性隐性失血(进入胎盘).
在宫内的胎-母出血可造成严重程度不等的隐性失血.这种出血可能是急性或迁延性,也可能是慢性和反复性的.如果胎儿有对出血的代偿,其红细胞压积的下降会有一段时间(因为血容量再扩张).急性围产期出血会导致胎儿或新生儿休克,红细胞压积的下降需要经过数小时.对母血的Kleihauer试验阳性可证实胎母出血；当有胎儿红细胞进入母亲血循环后,其抗酸洗脱的特性可为血涂片确定.
慢性胎-胎间的输血可发生在单卵双胎,他们共同的胎盘之间有血管相通.这是宫内(在供血双胎)隐性失血的另一个原因.
症状和体征
如果有围产期大量出血,可发生低容量性休克和严重的产前或产时窒息.婴儿有低血压,极度苍白,脉搏弱或缺如,呼吸无力,对心肺复苏反应差.因为可能还无时间形成红细胞压积下降,出生时红细胞压积的正常并不能排除急性大量失血.相反,有慢性胎-母出血的婴儿,表现苍白并有低红细胞压积,但有良好的脉搏和灌注.
在胎-胎间输血,供者往往小于胎龄和贫血,尿量少导致羊水少；受者显著大且多血,尿量多导致羊水多.
治疗
急性失血伴低容量性休克者,应通过脐静脉导管的立即输全血或袋装红细胞,15ml/kg输注5分~10分钟以上来纠正,可重复输注直到恢复正常循环.如果不能立即输血,可开始输入同样容量的胶体液(5%人体白蛋白或新鲜冷冻血浆)或0.9%生理盐水支持循环.如果休克持续,应重复给予输血,胶体液或生理盐水.通过脐静脉插管(用X线确定导管头部在膈肌的上方)监测中心静脉,以帮助确定血循环缺失恢复的时间.
在胎-胎之间输血,供血者需交换输血或单纯输血来提高红细胞压积至安全水平,受血者可有红细胞增多症,可能需要用胶体液进行部分交换输血(交换放血)治疗,使红细胞压积降至安全水平(通常＜65%).
新生儿溶血性贫血
红细胞破坏引起的贫血.
Rh血型不合
Rh血型不合发生在Rh阴性母亲怀有Rh阳性胎儿时.有一些Rh阳性胎儿的红细胞通过胎盘进入母体,诱导母亲发生同种免疫反应并产生特异性抗Rh抗体,部分抗体通过胎盘进入胎儿体内引起溶血.
初次同种免疫反应发生于流产或怀有Rh阳性胎儿的妊娠.同种免疫反应的严重程度随妊娠次数而增加,而且下一个胎儿可能受累更重.尽管也可发生Rh系统中C和E因子的血型不合,Rh血型不合常指存在着抗D组红细胞表面抗原的抗体(参见第252节).
症状和体征
受累最严重的胎儿可在宫内发生极重度贫血(参见第252节胎儿型有核红细胞增多症)伴宫内死亡,或出生时有胎儿水肿,胎儿在分娩前可通过超声检查诊断,显示头皮水肿,心脏扩大,肝肿大,胸水和腹水,也可存在羊水过多.这些新生儿极度苍白,严重的全身水肿,包括胸水和腹水；由于髓外造血而出现肝脾肿大；发生心功能衰竭；由于贫血和早产,在生产和分娩过程中常有缺氧,因而有剖腹产的指征.早产和缺氧,伴随低蛋白血症,可使婴儿发生呼吸窘迫综合征的可能增加,其体征与心功能衰竭难以鉴别.中度受累的新生儿可有贫血,但没有水肿和水肿型胎儿的其他体征.轻度受累的婴儿在出生时可有轻度贫血或没有贫血,受累的婴儿在生后很快发生高胆红素血症,这是因为通过胎盘的Rh(D)抗体的持续溶血作用.
诊断和预防
通过连续羊膜腔穿刺测定羊水(测定450nm处的光密度,并用胎龄纠正)中胆红素值,可评估宫内溶血的严重度(表252-2),对Rh未致敏母亲的预防参见第252节.
