Batter综合征
液体,电解质和激素同时异常,其特点是肾钾,钠及氯的消耗,低钾血症,醛固酮过多症,高肾素血症和血压正常.
本综合征常见于儿童期,散发或家族性多为常染色体隐性遗传疾病.其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱.钾,钠,氯的消耗刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生.醛固酮水平增高,纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失.钠的损耗引起长期血浆容量低,表现为虽有肾素和血管紧张素的增多,但血压正常,对注入血管紧张素的加压反应受损.常发生代谢性碱中毒.血小板聚集受到抑制.可有高尿酸血症及低镁血症.激肽-前列腺素轴受到刺激,尿中前列腺素及血管舒缓素排出增多.
患儿生长缓慢及营养不良.可出现肌无力,烦渴,多尿,精神发育迟缓.
Batter综合征与其他伴醛固酮增多症的疾病所不同处在于没有高血压(原发性醛固酮增多症有高血压)和水肿(继发性醛固酮增多症有水肿).成人需排除：神经性贪食症,呕吐或私用利尿剂或轻泻药.这些情况下,尿氯常是低的(＜20mmol/L).
钾补充再加用安体舒通,氨苯蝶啶,阿米洛利,一种ACEI类药物或消炎痛可纠正大多数症状,但没一个药物能完全消除钾的丢失.服消炎痛每日1~2mg/kg常使血浆钾浓度保持在接近正常低限.
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