肾小动脉和微脉管系统闭塞
肾动脉粥样栓塞
一种临床综合征包括根据阻塞肾小动脉粥样物质的量肾功能快速或缓慢减退.
病因学和发病机制
肾栓塞发病率随年龄而增长.最重要的非心源性肾栓子是破裂的主动脉粥样斑块(动脉粥样栓子).肾动脉粥样栓塞可于弥漫性侵蚀性动脉粥样硬化时自发出现或继发于血管外科手术,血管成形术或动脉造影术.
动脉粥样栓子典型的为非膨胀性,形状不规则,更易于产生不完全闭塞伴继发性缺血性萎缩而不是肾梗塞.常紧接发生异物反应,引起内膜增生,巨细胞形成和增生和进一步血管腔狭窄.病理反应可能促成肾功能常常于动脉粥样栓塞后3~8周进行性减退.
症状,体征和实验室检查
多数表现为自发性肾动脉粥样栓塞的病人有氮质血症和表现为缓慢进行性肾衰.而那些在血管操作后动脉粥样血栓形成者可发生急性少尿性肾衰.肾衰病人通常无肾脏相关的症状,尽管血管紧张素Ⅱ介导的高血压可在一些病例中发生.尿液分析常为良性的微量蛋白尿,然而偶尔出现肾病范围蛋白尿.在急性期可出现嗜酸细胞增多,嗜酸细胞尿和暂时性的低补体血症.
栓塞常常影响其他腹部器官(如胰腺,胃肠道).分布广泛的外周栓塞的体征(如网状青斑,痛性肌肉小结,明显的坏疽)强烈提示诊断,但不常常出现.视网膜栓塞形成可导致突然失明.在眼底镜检查时可见视网膜小动脉中的橙黄斑.
诊断和治疗
肾动脉粥样栓塞在年龄超过60岁的特发性肾衰病人中应怀疑,特别是当存在进展性动脉硬化的体征时.这种疾病常常是隐匿的,缺乏肾梗塞的临床特征.自发出现动脉粥样栓塞者栓塞形成的确切时间较血管外科手术,血管成形术,血管造影术或抗凝治疗(如华法林,纤溶药物)后的病人难以确定.
诊断在自发性疾病或临床表现不典型的病人中可能是困难的.在一些病人中,尿沉渣中含血尿,少数有红细胞管型.有这些表现,应怀疑急性肾小球肾炎或血管炎,特别是如果肾外表现存在时.因为多器官的累及,肾动脉粥样栓塞与多动脉炎可能混淆.经皮肾活检似能检测出约75%的病例.栓子内胆固醇结晶在组织固定时可溶解,表现为闭塞血管内具有病理学特征的双凹形,针形裂隙.
没有治疗可逆转进行性肾衰.对于动脉粥样化的主动脉行外科手术时,肾动脉粥样栓塞的可能性可通过仔细操作减少.
肾皮质坏死
一种少见的动脉梗塞形式.以皮质组织坏死,继而钙化为特征.恰位于包膜下的区域,近髓区和髓质内无累及.
肾皮质坏死可在任何年龄发生.女性中,妊娠的并发症(如胎盘早剥,前置胎盘,子宫出血,产褥期脓毒症,羊水栓塞,宫内死亡,先兆子痫)占病例的50%以上,而细菌性脓毒症占30%.其他原因包括溶血性-尿毒症综合征,移植肾超急排斥,烧伤,胰腺炎,蛇咬和中毒(如磷,砷).约10%病例发生于婴儿和儿童期.在新生儿中,50%以上的病例是由胎盘早剥引起,其次常见的原因是细菌性脓毒症.儿童中,感染,细胞外容量丢失,休克和溶血性-尿毒症综合征是常见的原因.可疑的机制包括血管痉挛,凝血机制的激活,内毒素,免疫性损伤和直接的内皮细胞损害.损害极其类似于动物试验中一般的Shwartzman现象.
症状
区别皮质坏死和急性肾衰的其他形式可能比较困难.但当上述任何一种临床情况出现突然的无尿伴肉眼血尿和胁痛时,应考虑该诊断.发热和白细胞增多常见,甚至在无败血症时.尿中含有许多蛋白,红细胞和白细胞,红细胞管型,肾细胞管型和宽管型常见.如果早期测定,血清乳酸脱氢酶和谷丙转氨酶水平升高.早期阶段,轻度高血压或甚至低血压常见.然而,在重新获得部分残余肾功能的病人中,加速性或恶性的高血压很典型.
明确诊断通过活检显示片状或弥漫性皮质坏死,但肾脏放射学造影是有用处的.系列放射学造影中最初显示肾脏增大,其渐渐缩小,有时在6~8周内可达正常的约50%.在这个阶段,钙化出现,常常为线状的,在皮髓质交界处特别明显.、
治疗
尽管加速的病因和延长的无尿期可能使临床表现复杂化,但治疗与急性肾衰的其他形式相似.应用一切合适的方法,包括维持性透析以使残余功能恢复.一些病人几个月后可能重新获得足够的功能而不需继续行维持性透析.然而,长期透析或肾移植通常是必需的.
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