预后
预后取决于病人的年龄,感染是散发的还是流行性的及当炎症刺激缓解后肾脏损害所处的阶段.如果最初的肾脏损害不严重,抗原血症的来源能减少或被清除,则预后通常较好.在大多数病人,症状和体征逐渐减轻.严重的病例,可发生高血压伴或不伴心衰及高血压脑病.GFR显著降低或肾病综合征发生(约30%病人,特别是那些有许多上皮下沉积物者)伴广泛新月体形成和坏死预示会快速进展至终末期肾衰.少数病人,起病时伴无尿,严重高血容量和高钾血症,除非病人行透析,否则可能死亡.
治疗
PSGN发生前对感染行抗微生物治疗似乎不能预防PSGN.如果在诊断时细菌感染存在,则应行抗微生物治疗,其他任何继发原因(表224-2)应该治疗(表224-3).免疫抑制药物是无效的,皮质类固醇激素可能使情况变坏.如果氮质血症和代谢性酸中毒存在,饮食蛋白质需限制.当循环过负荷,水肿或严重高血压存在时,钠摄入应减少.利尿剂(如噻嗪类,袢利尿剂)可能对于控制扩充的细胞外液容量有帮助.高血压需有力的治疗(参见第199节).严重肾衰可能有透析必要(参见第223节).
急性肾炎综合征的非细菌性继发原因
急性肾炎综合征也可能发生在病毒,寄生虫,偶尔在真菌感染之后.这些另外形式的临床和肾脏病理表现与PSGN相似(上皮下驼峰)或Ⅰ型MPGN(有系膜和内皮下沉积物).肾脏受累的一系列表现存在；系统表现经常与其他疾病混淆(如结节性多动脉炎,肾脏栓子,抗微生物药诱导的急性间质性肾炎),狼疮性肾小球肾炎可能发生但更常见为肾病综合征(见下文).
这些急性肾炎综合征的其他形式较PSGN容易诊断,因为它们的潜伏期较短或者在感染明显时发生肾小球肾炎.然而,细菌性心内膜炎导致的肾炎诊断困难,特别当血培养是阴性时.
临床表现的严重性与感染持续时间有关,如继发于人工血管感染后的急性肾炎综合征如果感染(通常是表皮葡萄球菌)能被根除则预后较好,这通常需要除去移植物和抗生素治疗.然而,当病人原有肾脏疾病或治疗被延误时,肾功能衰竭可能不可逆,损害为广泛性的(新月体,坏死).
急进性肾小球肾炎
(新月体性肾小球肾炎)
一种以病理学表现为多数肾小球局灶节段坏死和上皮细胞增生(新月体),临床表现为暴发性肾功能衰竭伴有蛋白尿,血尿和红细胞管型为特征的综合征.
病因学,发病率和分类
急进性肾小球肾炎(RPGN)不常见,致病机制常常不明,直接原因可不同(表224-4和图224-1).尽管某些病例实验室发现提示不止一个综合征,免疫荧光显微镜检查和活检能将RPGN分类.
寡免疫性RPGN在所有RPGN病例中占50%.其特征表现为在肾小球组织中缺乏免疫复合物或补体沉积.ANCA是寡免疫性RPGN伴系统性血管炎或缺乏肾外疾病证据的血清学标志.病人有直接对抗白细胞蛋白酶3抗体(胞浆型或C-ANCA),抗髓过氧化物酶抗体(周边型或P-ANCA),或两者皆有.
免疫复合物型RPGN占RPGN病例的40%,似为特发型的,但青霉胺,梅毒和恶性疾病与有些病人相关.通常有系统性疾病的证据,如SLE,过敏性紫癜和混合性冷球蛋白血症.一些病人中,RPGN可能重叠于其他原发性肾脏疾病(如MPGN,IgA肾病,膜性肾病).
抗GBM抗体疾病自身免疫性占RPGN病例的10%,并且是特发性的.主要抗原是Ⅳ型胶原的成分.自身反应性T细胞亦可能促进抗GBM抗体作用于肾小球和肺泡.抗GBM抗体存在于血液,在免疫荧光显微镜下可于基底膜上见到.在60%~90%的病人中,与肺泡基底膜抗体交叉反应可引起肺泡炎导致肺出血(参见第77节).肾损害伴肺累及(如流感,接触碳氢化合物,长期抽烟)提示并存肺损伤,可使循环抗体进入肺泡.
病理学
局灶增生肾小球上皮细胞,有时有许多中性粒细胞散在分布,形成新月体性细胞块,充满了50%~100%的包氏囊腔.肾小球毛细血管丛通常表现为细胞减少和塌陷.毛细血管丛内坏死或累及新月体常见,可能是最明显的异常.在这类病人,应寻找血管炎的组织学证据.
间质水肿常常是最显著的早期表现,为弥散性伴有各类炎性细胞浸润.当水肿广泛时,单核细胞浸润突出,小管最初改变包括空泡形成和透明滴,在远端小管内,偶见红细胞和透明管型.随着疾病的进展,发生萎缩和GBM增厚.间质弥漫性纤维化,炎性细胞数目减少.
IgG(通常伴有C3节段状排列)沿GBM线状沉积是荧光显微镜下最突出的异常,但这种类型并不一定出现且非特异.在糖尿病肾病和纤维样肾小球肾炎中亦可出现.然而,在这些情况下,IgG沉积是非特异的,无新月体和循环抗GBM抗体,其他组织学发现较明显(糖尿病肾小球硬化,纤维样肾小球肾炎时电镜下见纤维细丝).
在严重免疫复合物型RPGN,可观察到IgG和C3的弥漫不规则沉积,常伴肾小球内细胞增生和新月体形成.在其他病例中,IgG或补体沉积不能测到.然而,不管荧光下类型如何,在新月体中可出现纤维蛋白.
症状和体征
临床表现可能与急性非进行性疾病相似,但其起病常更隐匿.虚弱,疲乏和发热最突出,恶心,呕吐,厌食,关节痛和腹痛也常见.约50%病人有水肿及在肾衰起病前4周内有急性流感样疾病的病史,常随之出现严重少尿.一些病人有蛋白尿病史.高血压不多见,常不严重.偶尔,RPGN伴肺部表现(肺肾综合征-见表224-5).
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