血栓性闭塞性脉管炎(Buerger Disease)
血栓性闭塞性脉管炎是以中小动脉和静脉炎性改变为特征的血管闭塞性疾病.
本病发生于吸烟者,男性占多数,女性只占5%,年龄20~40岁.近年来对本病的临床和血管造影特征的认识多于对闭塞性动脉硬化症的认识.本病诊断的例数显著减少.虽然少数学者认为本病在病理解剖上与某些类型的闭塞性疾病如动脉粥样硬化,特发性周围的血栓形成或体循环栓塞不能区分,但多数临床医生同意其临床特征足以将血栓性闭塞性脉管炎列为一个单独的病种.
虽然病因不明,但至今尚未有不吸烟者患此病的记录,说明吸烟是主要发病因素,或许是一种延迟性过敏反应或中毒性血管炎.血栓性闭塞性脉管炎可能是特定表型病人对烟草的反应,因为此病患者HLA-A9和HLA-B5的发生率较高.或为一种细胞介导的自身免疫性疾病,对血管壁成分中Ⅰ型和Ⅲ型胶原纤维产生过敏.
与动脉粥样硬化不同,血栓性闭塞性脉管炎不侵犯冠状动脉.
病理学和病理生理学
本病主要损害四肢的中小动脉和表浅静脉,病变表现为节段性狭窄,在严重病例,体内其他血管也受损害.病理改变为非化脓性全动脉炎或全静脉炎伴血栓形成.急性期内皮细胞增生,血管内膜有淋巴细胞浸润,而内弹力层完整无损.随后血栓机化和不完全性再通.血管中层保持完好,但可有纤维母细胞浸润.血管外膜通常有更广泛的纤维母细胞浸润,较陈旧的病变有动脉周围纤维化,且可累及邻近的静脉和神经.
症状,体征和诊断
症状和体征属动脉缺血和浅表性静脉炎的表现.约40%病人有游走性静脉炎史,通常在足或小腿的浅表静脉.起病缓慢,从上下肢的最远端血管开始,逐渐向近端发展,导致远端坏疽.在出现客观体征前病人诉肢冷,麻木有刺痛或烧灼痛.雷诺现象常见.受累肢体发生间歇性跛行(通常在足背或小腿,极少在手,臂或大腿).缺血严重如已处于坏疽前期和有溃疡或坏疽时疼痛呈持续性.病人还时有交感神经张力过高的表现,如肢体发冷,过度出汗,患肢发绀,这些症状也可能是严重持续的疼痛引起.
1支或多支足部动脉,有时腕部动脉的搏动减弱或消失.受损的手足或指(趾)有位置性色泽改变(举高时苍白,下垂时转红).在疾病的早期,1个或多个指(趾)出现缺血性溃疡和坏疽,但非急性.无创性检查提示患趾,足和指的血流和压力严重减低,病变逐渐向近端发展.
诊断通常可由临床检查作出.动脉图示节段性远端动脉闭塞,特别是手和足部,未受累的动脉仍是正常平滑的.在闭塞的血管周围有侧支循环形成,但可能较其他闭塞性疾病更扭曲,呈螺旋状开塞外观.
预防和治疗
支持性措施应最大限度地增加血供包括停止吸烟和避免暴露于寒冷或使用血管收缩剂.此外还要避免温度,化学和机械损伤,鞋袜大小要合适,避免趾部小手术以及防止真菌感染.
无下肢坏疽,溃疡或休息时疼痛的病人,应每日行走至少2次,每次至少15~30分钟.反之应完全卧床休息.足部应用绷带保护,使用跟垫或用泡沫橡皮护套.不要用加热温床除非有恒温装置可使温度不超过体温.床头应抬高15~20cm以利于下肢供血.
抗生素,皮质类固醇和抗凝剂均无效.老的血管扩张剂作用有限.己酮可可碱,钙拮抗剂和血栓素抑制剂可能有帮助,特别对血管痉挛性表现.
如病人继续吸烟,急性期将持续地进展,组织损害加重足以需要截肢.如病人能戒烟,加上对背部或腰部交感神经切断术取得良好的反应,残留的动脉供血不足表现可获减轻.由于大血管(如髂,股,锁骨下和臂动脉)很少受累,需作旁路血管移植的病例极少.
