症状,体征和诊断
AS典型的三联症状为昏厥,心绞痛和劳力时呼吸困难.如劳力时发生昏厥,考虑是由于劳力时无能力使心输出量增加,这表明AS严重.但昏厥可能与劳力无关而是由于心室颤动.心绞痛可能由于明显的冠状动脉粥样硬化,但50%的病人冠状动脉直径较大,并无动脉粥样硬化而是由于心内膜下血供不足.
流出道固定性梗阻后,颈动脉搏动上升缓慢.因为心脏杂音经颈部血管传导,颈动脉可能触及震颤.如主动脉反流明显,可出现双重脉,即在收缩中期有切迹或下陷.在严重病例,血压低,脉压小,脉搏细小而迟缓.在轻至中度病例,特别当存在主动脉反流,收缩期血压甚至可增高.心尖搏动持久,直到S2
才下落,心尖搏动的位置正常,除非由于收缩功能不全/心力衰竭或同时存在主动脉或二尖瓣反流使心脏增大.
AS的喷射性杂音,音调频率为混合性的,杂音超过≥4级时很粗糙.狭窄愈严重,杂音菱型的高峰愈晚,持续时间愈长.瓣膜型AS杂音放射到锁骨和颈部,左侧颈部常较右侧颈部响.杂音的高频部分趋于放射到心尖,可误认为二尖瓣反流的杂音(Gallavardin现象).在老年人钙化性AS常呈乐性或咕咕音,主要或只在心尖出现,可能因为无交界处融合,允许瓣尖振动产生单纯的频率.若喷射性喀喇音或喷射音在心尖区最清楚,提示狭窄多数为瓣膜水平且为先天性.
X线和超声心动图可显示主动脉瓣尖钙化,室间隔和游离壁肥厚,只在收缩功能不全即心肌损害引起左心衰竭或同时存在主动脉反流时才出现左室扩张.
ECG示不同程度的左室肥厚；如有ST段压低,T波倒置(左室肥厚劳损)通常标志着严重AS伴心内膜下缺血和纤维化.
多普勒超声心动图可相当精确地测出压力阶差,除非同时存在明显的主动脉反流(后者可高估压力阶差).心导管检查可精确地测定瓣膜压力阶差,并检查有无冠状动脉病变(参见第198节有创性检查方法).
AS病人在心功能正常时主动脉瓣压力阶差可达70mmHg,如心功能不全或因合并MS血流量减少压力阶差可减为50mmHg.
肥厚性主动脉瓣下狭窄的杂音可用任何使心腔缩小的手法从而使室间隔靠近二尖瓣前叶而增强,如蹲位,紧握拳,用血管加压药物.Valsalva手法趋于使杂音变响,因为它减少静脉回流使心脏变小,并增加交感兴奋和增加心肌收缩力.任何手法减少流出道压力如坐位或站位,吸入亚硝酸类,同样原因使杂音增强.颈动脉窦加压,减低流出道阻力使杂音更响.该杂音通常在心尖或心尖与胸骨左缘之间最响.
肥厚性主动脉瓣下狭窄病人颈动脉和周围动脉搏动上升速率很快.因为直到收缩的头1/4后才出现阻塞.在室性早搏后,脉压不增加(Brockenbrough效应),不同于固定性主动脉狭窄病人.在瓣上AS,右侧颈动脉和肱动脉脉搏容积和压力较左侧高,这是层流效应所致.只有瓣膜型AS病人有喷射音.
预后,预防和治疗
AS病人,在发生心绞痛后平均寿命约5年；昏厥后4年；心力衰竭后3年.但通过积极治疗,这些症状发生后长期存活者均见报道.有50%病人突然死亡.有明显跨瓣压力阶差的病人应限制体力活动以免猝死.
如AS无主动脉瓣下梗阻,用药物降低后负荷是安全的.如左室功能正常β-阻滞剂一般亦是安全的,因为减慢心率可使AS病人冠状动脉血流增加.
如病人有晕厥,心绞痛,劳力性呼吸困难三联症的任何一种症状,应换置球瓣,蝶瓣或生物瓣.生物瓣不需长期抗凝.置换瓣膜的病人需要用抗生素以防心内膜炎(参见第208节).要注意任何操作有可能致菌血症,特别是同时有主动脉反流者.单纯AS罕有心内膜炎发生.硝酸酯类药物可致昏厥,因为严重梗阻的心室无能力代偿血压的突然下降.
在儿童,球囊瓣膜扩张成形术是安全有效的.在心排量低的成人,用球囊瓣膜扩张成形术仅管只轻度增加瓣口面积可戏剧性地减低压力阶差.但再狭窄率和死亡率是高的.因而只用于拒绝外科手术的高危年老病人或作为瓣膜换置前的急诊抢救措施.双球囊技术较单球囊更能有效地减低跨瓣压力阶差.
肺动脉狭窄(参见第261节肺动脉瓣狭窄和周围肺动脉狭窄)
虽然明显的肺动脉狭窄因为杂音很响通常在儿童期已作出诊断,但病人可能无症状,或直至成年才去寻医.
