概述
本节所用的缩写
AF 心房颤动 RF 射频
ICD 可植入的心脏复律去颤器 t1 半寿期
ISA 内在的凝交感作用 VEB 室性异位搏动
JVP 颈静脉搏动 VF 心室颤动
LBBB 左束支阻滞 VT 室性心动过速
LGL Lown-Ganong-Levine WPW Wolff-Parkinson-White
(症候群) (综合征)
RBBB 右束支阻滞
解剖学
高度分化的心脏电脉冲系统的细胞只占心脏总重量的很小一部分.在上腔静脉和右心房上部的交界处,有一团细胞是正常心脏的一级电脉冲生成细胞(起搏细胞)称为窦房结(SA结).窦房结细胞能有规律地发出电脉冲,受自主神经和血循环中的儿茶酚胺浓度调节.窦房结的电活动在体表ECG上不能看到,但相当于ECG的P波前80~120毫秒.P波代表心房的心肌细胞除极.窦房结发出的脉冲经心房传到房室结(AV结)看来是通过正常的无特殊分化的心肌细胞传导的.但也检测到心房中有一些肌束是优先传导的途径.
从电生理角度看,除了通过房室结,心房和心室之间是绝缘的.在房室结曲折的传导途径使脉冲传导延迟.房室结的不应期通常较其他心脏组织的更长,传导速度与心率有关,且受自主神经张力和儿茶酚胺调节,两者使心室的电活动与心房相关,在任何心率都能达到最大的心输出量.
房室结位于房室间纤维环的心房侧.与房室结相连的高分化传导组织是希氏束(His束),沿三尖瓣环运行到瓣膜三角区,穿过纤维环并经过室间隔膜部,在膜部室间隔转为肌部室间隔处希氏束分义.右束支沿右心室的心内膜面达到右心室的前面和心尖部.将脉冲一直传到终末分支.左束支跨过室间隔肌部的顶端,出现在左心室,位于主动脉的无冠脉瓣下方,左束支分支有多种形式,从功能上分为左后分支(支配室间隔)和左前分支.病变损害这些分支可产生特征性的ECG改变(见下文分支阻滞).
窦性心律的生理学
窦房结和房室结以及许多分化程度高的传导组织,具有第四位相舒张期自发除极的性能,窦房结的固有起搏频率最高,能控制较低级的,频率较慢的具有起搏功能的组织.在长时间或短时间的记录中,窦性节律可有显著的变异.
呼吸性窦性心律不齐是由迷走神经介导的心率波动,常见于年轻人.呼吸性心律不齐随年龄增大而变得不明显,但也不完全消失.运动和情绪激动都能通过交感神经和儿茶酚胺加快窦性心律.静息时窦性心率60~100次/分传统地代表心率的正常范围,但年轻人常有更慢的心律,特别是体力训练有素的运动员(参见第213节).所以静息时心率低于60次/分(窦性心动过缓)通常非病理性的,窦性心动过速指心率＞100次/分.正常人心率有明显的昼夜变异,清晨睡醒前心率最慢,在醒来时窦性心率加快(图205-1).窦性心律绝对规则是病理性的,可见于植物神经退行性变者(如晚期糖尿病).
发病机制
心动过缓性心律失常起自内在的自主性或传导异常,后者主要在房室结内以及希氏-浦肯野网.心动过速性心律失常可起于自主性改变,折返或受触发自主性,三者可由电生理鉴出,但临床上难以区分.许多临床上明显的心动过速性心律失常可能由于折返引起.
某些心律失常可能很少甚至无症状但预后恶劣.许多事实提示预后不随心律失常的制止而改善.其他一些心律失常,虽然有症状,却是良性的.基础心脏疾患的性质及其严重性常较心律失常本身更有重要的预后意义.
症状和体征
心律失常的症状可有很大的变异取决于病人是否意识到,病人可感到心悸,或因血流动力学异常而产生更为严重的症状.
心悸(对心跳的感知)常是难受的,可能由于心肌收缩力增强和心律失常引起.对心悸病人应进行检查以确定病因,并解除其焦虑.
干扰血流动力学的心律失常通常为持续的心动过缓或心动过速且可能致命.眩晕和昏厥是常见的,使病人不能驾车或从事某些职业,如飞行员,火车驾驶员等.产生血流动力学异常的心律失常需急诊观察,必要时住院.
诊断
病史常能提供足够的信息以建立初步诊断.病人觉察到阵发性心房颤动(AF)引起的快速,完全不规则的心悸是相对可靠的,病人也能觉察到规则的快速心律失常,每分钟增加10次也能感知.根据病史区分短暂的心律失常发作,如过早搏动,Ⅱ度房室传导阻滞,或是持久的心律失常.医生应询问病人症状开始和终止时的特征.普遍认为病人耐受良好的快速心律失常必定是室上性心动过速而不是室性心动过速,反之亦然.但这一看法有时是错误的.
如在心律失常时作体格检查观察周围动脉搏动(反映心室激动)和颈静脉波(JVP---反映心房和心室的激动)对诊断有重要意义,常能鉴别室速(如存在房室分离)和其他持续而规则的心动过速,诊断AF,心房扑动,房性和室性过早搏动以及Ⅱ度和Ⅲ度房室传导阻滞.
病史是提供初步诊断,心律失常时的脉搏和JVP可提供较正确的诊断,但ECG仍为主要的诊断手段.体表ECG代表心肌除极电势的净效应,虽然每个心肌细胞产生的电位差波动在90~100mv,体表心电图的信号振幅通常只有1mv左右.细小组织如窦房结,房室结,希氏束的电活动在ECG上不能看到.标准12导联ECG对确定各种持久性的心动过速的特征并作出诊断是决定性的.但它提供的心律样本为时短暂,特别是多个导联同时记录时.
ECG监护是捕捉心律失常最有效的方法,如有病人记录所伴症状的日记,价值更大.ECG记录有多种形式,如24小时连续监察(Holter24小时)或由病人启动时记录,或在心律失常发作时自动记录.有固态记录装置的仪器免除了磁带和机械运转系统.如心律失常不常出现,ECG动态监察亦难以发挥作用.疑有威胁生命的心律失常病人应予住院监护以免院外致死事件的发生.
创伤性电生理检查的指征为自发的心律失常不常见和疑有严重的持续性心律失常.应用程序刺激技术,可诱发和中止折返型心律失常(图205-2).但自律性的和触发的自律性心律失常对程序刺激无反应.临床上有重要意义的心律失常如室性心动过速,房室连接处折返性心动过速,预激综合征引起的反复性心动过速都是折返性的.
信号叠加体表心电图能无创性地检出心室激动后面的晚电位.后者为产生室性心动过速的部分原因,晚电位的电压很低,正常时被噪音的电信号掩盖.经信号叠加放大技术处理后才可能检出.在急性心肌梗死存活的病人中晚电位的发生与VT的发作倾向和猝死的危险增加相关(图205-3).信号叠加ECG无助于选择适当的治疗,但能检出需要作进一步检查的病人；信号叠加ECG对狭QRS型心动过速的研究不起作用.
治疗
消除疑虑是重要的.大多数心律失常不引起症状,无重要的血流动力学影响,亦无预后意义,但如病人觉察到心律失常可产生忧虑.有些病人患良性心律失常,虽经安慰解释仍认为自己病废.采取心理治疗常有帮助.少数病例,可找出诱发因素并加以纠正.如过多饮酒或咖啡.
药物治疗 抗心律失常的药物治疗是处理大部分心律失常病人的主要治疗方法.现在尚无通用的有效药物；所有抗心律失常药物安全性均有一定程度,甚至可加重或致心律失常.药物的选择是困难的,常需试验或经历错误.
Vaughan Williams根据药物的细胞电生理效应将抗心律失常药物作了分类(表205-1).此分类为国际公认,并成为药物归类的普遍法则.虽然其在处方时应用的价值有限.
第一类抗心律失常药物是钠通道阻滞剂,包括老的心律失常药物(如奎尼丁),它们都降低动作电位的最大除极速率,因此减慢脉冲传导.第一类抗心律失常药物对抑制VEB很有效,但都不同程度地抑制左室作功,也都有致心律失常的作用.根据受体效应动力学,第一类抗心律失常药物又可分为Ia,Ib,Ic三个亚类.作用开始和消失时间都短的属Ib亚类,作用时间长的属Ic亚类；而作用时间中等的属Ia亚类.
奎尼丁(quinidine)(Ia类)延长动作电位和不应期(在ECG上表现为QT间期延长).该药为广谱抗心律失常药物,可抑制VEB,VT,并控制狭的QRS心动过速,包括心房扑动和AF.它是少数能使AF转为窦性的药物之一.其清除半寿期(t1)为6~7小时.如病人能耐受奎尼丁的最初试验剂量,其维持量为每4~6小时200~400mg,目标的血浆浓度为2~6μg/ml.剂量应调整到QRS间期＜140毫秒(除非原存在束支阻滞)以及QT＜550毫秒.约30%病人发生不良反应.胃肠道反应最常见(腹泻,腹部绞痛,腹胀),也有发热,血小板减少,以及肝功能异常.奎尼丁昏厥为危险的特异质反应,由尖端扭转型室速引起,不可预料.
普鲁卡因酰胺(procainamide)(Ia类)对不应期的作用比奎尼丁弱,普鲁卡因酰胺的主要代谢物乙酰普鲁卡因酰胺(NAPA)也具有抗心律失常作用,并参与普鲁卡因酰胺的治疗效果和毒性反应.在血压和ECG监护下,静注普鲁卡因酰胺每1~2分钟100mg,每隔5分钟可重复注射,常用最大剂量为600mg(很少用到1g).口服普鲁卡因酰胺的清除半衰期很短,不到4小时.需多次给药或用持续释放制剂.常用的口服剂量为每隔3~4小时服250~625mg(很少达1g),目标血浆浓度为4~8μg/ml.QRS间期增宽25%或QT间期延长到550毫秒提示普鲁卡因酰胺毒性反应.长期服用本药超过12个月几乎全部病人都会出现血清抗核抗体阳性,多达40%的病人有过敏性症状或体征,如关节痛,发热和胸腔积液.
双异丙吡胺(disopyramide)(Ia类)对不应期影响很小.半衰期5~7小时,目标血浆浓度为3~6μg/ml.常用口服剂量为每6小时服100~150mg.静脉注射剂量为1.5mg/kg,注射时间不能少于5分钟,随后以每小时0.4mg/kg滴注.双异丙吡胺具有较强的抗胆碱能作用,该作用在抗心律失常治疗中无重要意义,却能引起尿潴留和青光眼.较轻的副反应如口干,眼调节困难和肠道不适可影响病人坚持服药.双异丙吡胺有负性肌力作用,特别是胃肠道给药,故左室功能减退的病人应慎用或不用.
利多卡因(lidocaine)(Ib类)利多卡因经肝的首次通过代谢较高.该药对心肌抑制作用很微弱,对窦房结,心房或房室结作用很小,但对蒲肯野纤维和心室肌组织有重要影响.它能抑制心肌梗死时并发的室性心律失常(VEB,VT).在急性心肌梗死早期预防性应用利多卡因,可减少原发性VF的发生率.但心脏停搏事件增多,提示对窦房结和房室结有不良的作用.利多卡因的清除半衰期为30~60分钟.其目标血浆浓度为2~5μg/ml,该口服药只能胃肠外给药.常用剂量为静脉推注100mg,速度宜超过2分钟,5分钟后如心律失常未纠正,再注射50mg.然后开始以每分钟4mg静脉滴注(＞65岁老年病人每分钟2mg).持续滴注超过12小时可能达到毒性水平.同时用β-阻滞剂会增加中毒的危险.因此宜将利多卡因剂量减半.不利反应为神经性的,如震颤和惊厥,而不是心脏方面.过快注射可出现瞌睡,谵妄和感觉异常.
慢心律(mexiletine)(Ib类)为利多卡因的类似物,其电生理作用与利多卡因相似,但无或仅极少经肝首次通过代谢率.慢心率用于抑制有症状的室性心律失常包括室性心动过速,而对狭QRS(室上性)心律失常无治疗作用,该药的清除半衰期为6~12小时,目标血浆浓度为1~2μg/ml.口服剂量为每8小时200~250mg.慢心律的缓慢释放剂型可每12小时口服360mg.静脉注射用法比较复杂,因为慢心律的体内分布容积很大.先静脉注射2mg/kg,注射速度每分钟25mg,随后1小时滴注250mg,接着2小时滴注250mg,然后以每分钟0.5mg维持滴注.与利多卡因相似,慢心律基本上无心血管系统不利反应,而胃肠道反应(恶心,呕吐)和中枢神经系反应(震颤,惊厥)可限制其应用,病人对缓释制剂耐受较好.
