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动作困难
一些不自主的,非重复性的,偶尔可有刻板型式的动作,可以不同的组合方式,出现在肢体远端,肢体近端或躯干的肌肉部位.
大多数动作困难(dyskinesias)都由基底节疾病引起,虽然对它们的确切神经解剖联系还缺乏了解.各种不同的动作困难,从闪电样抽动的肌阵挛到缓慢,扭转形式的肌张力障碍(dystonia),组成了一个连续的症候群.
肌阵挛
一块肌肉或一组肌肉短暂的,闪电样的收缩.
正常人在将入睡时可以发生肌阵挛(夜间肌阵挛).常见的呃逆是一种累及横膈肌肉的肌阵挛(参见第21节).
异常肌阵挛的病因学包括代谢性障碍(如尿毒症),各种变性疾病(如阿尔茨海默病,进行性肌阵挛性癫痫),与慢病毒感染(如Jakob-Creutzfeldt病,亚急性硬化性全脑炎).在严重闭合性头部外伤或缺氧-缺血性脑损害后发生的肌阵挛可在病人企图执行有目的性动作时加重,因此被称为动作性肌阵挛.软腭肌阵挛是后咽肌群一种持续的,节律性的收缩,实际上是一种震颤,由齿状核-橄榄体-小脑回路内的病变所造成.
治疗应从纠正基本的代谢异常着手.氯硝安定0.5~2mg每日3次口服往往有效.丙戊酸钠也可能有效,偶尔其他抗痫药物也有帮助.有许多形式的肌阵挛对5-羟色胺的前体,5-羟色氨酸能起效应,后者必须与脱羧酶抑制剂卡比多巴合用.
抽搐
短暂,快速,简单或复杂的不自主动作,呈现刻板性与重复性,但非节律性.
单纯性抽搐(simple tics),例如眨眼性抽搐动作,往往在儿童期或以后,以一种习惯性神经质的举止作为开始,可自行消失.复杂性抽搐则往往与正常行为的动作片段很相似.
多动秽语综合征
(Gilles de la Tourette综合征)
一种遗传性多发的抽搐疾病,发病于儿童期.
本综合征属常染色体显性遗传,其外显率不定,多见于男性,男女性别比例为3:1.
症状
疾病可以单纯性抽搐作为开始,逐步发展为多发的复杂的抽搐,包括呼吸肌与声带抽搐.声带抽搐开始时可能只是一些低沉的咕哝声或叫喊声,进而发展为强迫性发话.秽语症(不自主的口出脏话)见于半数病例.严重的抽搐与秽语症可对病人的躯体活动与社交活动产生严重的妨碍.抽搐必须与肌阵挛及舞蹈动作区分,抽搐一般比肌阵挛更为复杂,又不如舞蹈动作那么连贯如流.病人通过主动意志可制止抽搐动作数秒钟至数分钟.
治疗
对单纯性抽搐,苯二氮 类药物可能有效.对单纯合并复杂的抽搐,可乐定0.1~0.6mg/d口服在某些病例中有效.可乐定长期使用不会引起迟发性动作困难综合征(TD),但引起血压过低的不良反应使其应用受到限制.中效苯二氮类药物(如劳拉西泮0.5~2.5mg口服,每日3~4次)也可作为辅助治疗.对比较严重的病例可能需要应用抗精神病药物,例如氟哌啶醇0.5~40mg/d口服,或哌迷清1~10mg/d口服.不良反应如情绪烦躁,帕金森综合征,静坐不能以及TD可能限制其临床应用.起用抗精神病药物必须十分谨慎,应该将可能发生的不良都告知病人.
舞蹈症与手足徐动症
舞蹈症动作是短暂(快速)的无目的性的不自主动作,多见于肢体远端与面部,可不被察觉地并入一些有目的性或半目的性的动作,使其不自主性有所掩盖.手足徐动症动作是缓慢的蠕动动作,常表现为交替的姿势变动,多见于肢体近端,前后融合形成一连串流动性的动作.
(参见第271节Sydenham舞蹈症)
舞蹈动作与手足徐动常合并发生,称为舞蹈手足徐动症(choreoathetosis).舞蹈症最为重要的病因是亨廷顿病(见下文).其他的病因包括甲状腺毒症,累及中枢神经系统的系统性红斑狼疮,以及药物(如抗精神病药物).舞蹈症与手足徐动症都是基底节内多巴胺能活动亢进的临床表现,是帕金森病的对立面.胆碱能与其他递质系统在这类动作困难病例中所起的病理生理作用,不像在帕金森病中那么清楚.
妊娠舞蹈症是在妊娠期出现的舞蹈样动作,病人往往有风湿热的过去病史.症状通常在妊娠的头3个月内出现,而在临分娩前或分娩后自发缓解.少见地,在服用口服避孕药的妇女中也可发生与此相似的舞蹈症.治疗主要是应用巴比妥盐起到镇静作用,其他药物可能对胎儿有不利影响.
偏侧投掷症(hemiballismus)的临床表现为一侧上,下肢(通常是上肢症状比下肢重)剧烈而持续的舞动或投掷动作.它是由对侧的丘脑底核(Luys体)的病变(通常是梗塞)所引起.鉴别诊断包括急性偏身舞蹈症(通常由尾核的肿瘤或梗塞所引起)与局限性癫痫发作.虽然对生活活动能引起相当的妨碍,本病通常是自限性的,持续6~8周.应用抗精神病药物往往有效.
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