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第十四章
神经科疾病
第一百七十八节
神经眼科疾病与颅神经疾病
主题
 
神经眼科疾病
 
颅神经疾病

            

             颅神经疾病

  所有颅神经(除了嗅神经,视神经和部分脊副神经)都从脑干走出离开中枢神经系统(表178-2).它们的运动核都位于脑干内的深部;它们的感觉核都位于脑干外的神经节内.

第3颅神经瘫痪

  第3颅神经(动眼神经)支配的肌肉出现部分性至完全性无力,引起上眼睑下垂,瞳孔扩大以及向前正视时眼球向外偏转.

  当病人试图向内转动眼球时,眼球动作缓慢而且只至中线为止.病侧眼球的向上与向下注视也有阻碍.当试图向下注视时,上斜肌使眼球转向内侧.

  可以引起第3颅神经瘫痪的原因有许多,包括了中枢神经系统疾病中大多数主要的病因,因此在选择辅助检查时必须根据动眼神经瘫痪的具体临床表现.必须将引起外眼肌瘫痪的眶内结构性病变以及眼部的肌病与颅神经疾病作出鉴别.眼球突出或眼球内陷,眶部严重外伤的病史或眼眶明显的炎症表现都提示起限制作用的眶部疾病阻碍了眼球的活动.肌病的诊断较困难,但部分性的第3颅神经瘫痪提示肌病可能.在肌病中,瞳孔总是不受到影响.

  副交感神经纤维的完全性功能丧失(造成瞳孔扩大且固定)强力提示动眼神经受压.最常见的原因是动脉瘤(特别是后交通动脉动脉瘤),外伤,与颅内占位性病变.在意识障碍进展性加重的病例中出现动眼神经瘫痪提示经小脑幕的脑疝,属于重大的急症.如果瞳孔完全不受影响而动眼神经支配的其他肌肉都被累及(例如糖尿病性动眼神经瘫痪)则提示可能是动眼神经或中脑的缺血性过程,脱髓鞘病变可能性较小.不过,有5%左右后交通动脉动脉瘤引起的动眼神经瘫痪也不累及瞳孔.

  如果动眼神经瘫痪伴发剧烈的头痛或意识的改变则提示必有严重疾病.

  应作全面的神经系统体检以及CT或MRI.只有在CT扫描上未见出血但仍怀疑为蛛网膜下腔出血的病例中可考虑作腰穿.如果强力怀疑动脉瘤引起蛛网膜下腔出血,或者当瞳孔明显受累及而又无严重到足以造成颅底骨折的头部外伤史,则必须作脑血管造影检查.

第4颅神经瘫痪

  第4颅神经(滑车神经)支配的肌肉(上斜肌)发生无力.

  上斜肌的瘫痪往往比较难发现,受到影响的主要是在内收位置上的眼球的垂直动作.病人出现复视,双像一高一低,高像略向低像侧倾斜.当病人将头部向瘫痪肌肉对侧倾斜时,则可作正常或近乎正常的眼球活动而不出现复视.

  第4颅神经的瘫痪许多都是特发的,只有少数能明确病因.不伴颅骨骨折的闭合性头部外伤是单侧或双侧第4颅神经瘫痪一个常见的原因;而且往往是摩托车事故.动脉瘤,肿瘤与多发性硬化都是少见的病因.

  第4颅神经瘫痪的检查与第3颅神经瘫痪相似.通常根据病史及体检就能作出诊断.进行眼球运动锻炼可能有助.有时候需作外科手术来恢复双眼一致的视觉.

第6颅神经瘫痪

  第6颅神经(外展神经)支配的肌肉发生无力.

  眼球向内偏转;向外的动作受限,至多只能达到中线.

  特发的病例常见,虽然有许多发生在老年人与糖尿病患者中的外展神经瘫痪可能是由小血管的病变所引起.在特发的病例中,不发生其他颅神经的障碍,而且应该在2个月出现病情的改善.

  有一个可以加以明确的病因,即外展神经在海绵窦内受到起源于鼻咽部的肿瘤的压迫.典型地,还发生头部剧烈的疼痛以及三叉神经第一支分布区域内的感觉消失.任何可以引起脑移位的病变或因素都能引起对第6神经的牵引,因为它是以锐角的姿势进入Dorello管道的.因此,远离外展神经的巨大脑瘤,颅内压的增高或腰穿都可能导致第6神经瘫痪.糖尿病性梗塞是较为常见的病因之一.其他的病因包括不足以引起颅底骨折的头部外伤,累及脑膜的感染或肿瘤,Wernicke脑病,动脉瘤以及多发性硬化.在没有颅内压增高征象的儿童中,第6神经瘫痪可以由呼吸道感染引起,而且可以为复发性.

  完全性第6颅神经瘫痪的诊断很容易,但要确定其病因学则有一定的难度.排除颅内高压与视乳头水肿(眼底检查时注意有无视网膜静脉搏动)很重要.MRI或CT有助于排除颅内占位性病变,脑积水以及眶内,海绵窦内以及颅底病变.腰穿可测定脑脊液的初压,可发现软脑膜炎症,感染,或癌肿浸润的线索.对结缔组织血管病变的筛查有助于排除血管病变性过程.在许多病例中,一旦原发的疾病经过治疗以后第6神经的瘫痪亦缓解.

 
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