惊厥性疾病
(参见第260节新生儿惊厥性疾病)
惊厥性疾病有两种：一种是孤立的,非复发性惊厥发作,例如出现在发热性疾患中的惊厥发作或发生在头部外伤后的惊厥发作；另一种是癫痫,即反复的,阵发的大脑皮层功能紊乱,其特征是突发的,短暂的,发作性意识改变,运动活动,感觉现象,或异常的行为,都是由大脑神经元异常的过度放电所造成.
如果刺激的强度足够强烈(例如,致惊厥药物,缺氧,低血糖),则甚至正常的大脑也会出现过度放电,导致惊厥发作.在癫痫患者中,一些外源性因素,例如声,光,触觉刺激,罕见地也能激发惊厥发作.
病因学和发病率
各种脑部疾病或全身性疾病(表172-1),只要能引起局灶的或全面的大脑皮层功能紊乱,都有可能引起惊厥发作.长期应用酒精,安眠药,精神安定剂者,在突然停药后也可以发生惊厥发作,作为一种戒断症状.在许多情况下,只发生一次孤立的惊厥发作.不过,如果惊厥发作反复发作,数年或甚至终身,则应该诊断为癫痫.
从病因学角度,可以将癫痫分为症状性或原发性两大类.症状性(癫痫)是指存在可疑的病因,而且针对病因或许还可试行特殊的对因治疗.原发性(癫痫)是指找不到明显的病因.目前还不清楚的遗传性因素可能是大多数原发性癫痫病例的基本病因.
发生癫痫的危险性从出生到20岁期间是1%,到75岁时是3%.大多数病人只有一种惊厥发作类型；30%左右病人可有二种或更多的发作类型.大约90%的发作是全身性强直-阵挛性痫性发作(在60%病例中是唯一的一种类型；在30%病例中还可有其他发作类型).失神见于大约25%病例(4%为单独一种发作类型；21%还伴有其他发作类型).复杂性部分性痫性发作见于18%病例(6%为单独一种发作类型；12%伴有其他类型发作).
原发性癫痫一般在2~14岁之间发病.在2岁以前发病的癫痫发作通常是与发育缺陷,产伤,或代谢性疾病有关.在25岁以后起病的可能是继发于脑外伤,脑肿瘤或脑血管疾病,但50%病因学不明.
症状和体征
临床表现取决于癫痫发作的类型,后者可以分为两大类：部分性发作和全面性发作.在部分性发作中,过度的神经元放电只局限于大脑皮层某一部位内.在全面性发作中,过度的神经元放电弥漫地波及双侧全部的大脑皮层.有时候一侧半球某部的一个局灶性病变能激活双侧全部的大脑皮层,其速度是如此之快,以致在任何局灶性体征出现之前,已经产生了全身性强直-阵挛性痫性发作.
先兆是发生在复杂性部分性发作或全身性强直-阵挛性发作即刻前的感觉性或精神性征象,先兆实质上就是痫性发作的开端.一次痫性发作(最常见的是在一次全面性发作)停止后可以出现一种发作后状态,其特征是深睡,头痛,精神混乱与肌肉酸痛.
单纯的部分性痫性发作表现为运动,感觉或精神运动征象而不伴有意识的丧失.具体的表现视受累及的脑区而定(表172-2).在Jackson型痫性发作中,局灶性运动症状可从某一侧手部开始,然后向肢体近端"推进"其他的局灶性发作可首先累及面部,随后向下扩展累及一侧上肢,以及有时候一侧的下肢.某些部分性运动性发作一开始表现为一侧上肢的上抬,头部随着转向上抬的上肢.某些部分性发作最终发展为全身性抽搐发作.
在复杂性部分性痫性发作中,病人会有1~2分钟时间对环境丧失接触.一开始,病人可能出现呆视,执行一些无目的性的自动动作,口中发出一些他人无法听清楚的语声,也不明白讲出的话,会抗拒别人善意的帮助.在痫性发作的运动表现停止之后,精神错乱现象仍继续持续1~2分钟.这些发作可在任何年龄发病,应首先排除结构性病理变化(例如,颞叶近中部硬化,恶性级别低的星形细胞瘤).复杂性部分性痫性发作最常起源于颞叶内,但可起源于任何一个脑叶.
无诱因的攻击性行为不是复杂性部分性痫性发作的特征.不过,如果在发作当时受到遏制,则病人也可能会对约束者报以拳打脚踢,就像处于全身性抽搐发作后精神混乱状态中的病人一样.患有颞叶癫痫的病人在发作间歇期出现精神障碍的发病率高于正常人群；33%可有心理障碍,而10%可有精神分裂症样精神病或抑郁性精神病的症状.
全身性痫性发作一开始就表现出意识丧失与肢体运动征象.这些发作往往有遗传性或代谢性病因.全身性痫性发作可以是原发的全面性发作(一开始双侧大脑皮层就被累及),或继发的全面性发作(先有局灶性皮层放电,快速继以双侧性扩散).全身性痫性发作包括婴儿痉挛,失神发作,全身强直-阵挛性抽搐发作,失张力性发作与肌阵挛性痫性发作.
婴儿痉挛是原发的全面性痫性发作,其特征是突发的双上肢屈曲,躯干前屈,与双下肢伸直.一次发作只持续数秒钟,但一天可反复发作许多次.这种发作只见于3岁以内的患儿,以后常为其他类型的痫性发作所取代.通常有明显的发育异常.
失神痫性发作(过去称为"癫痫小发作")是一种短暂的,原发的全面性痫性发作,表现为持续10~30秒的意识丧失,伴有眼睑每秒3次频率的扑动,体轴的张力消失可有可无.发作时病人并不跌倒,也无肢体抽搐；病人突然中止正在从事的任何活动,发作一停病人可突然重新继续原先的活动,没有任何发作后症状,或者甚至不知道刚才已有过一次发作.失神发作具有遗传因素,主要发生在儿童中.若不予治疗,这种发作很可能一天发作许多次.发作往往发生在病人安静端坐时,过度换气可以激发发作.在活动锻炼时极少会出现发作.
全身强直-阵挛性发作典型地以一声尖叫开始；随即神志丧失,跌倒于地,继而先出现全身强直性抽搐,随后转为阵挛性抽搐,头部,躯干与四肢肌肉全部都参与抽搐发作.可发生大小便失禁.一次发作通常持续1~2分钟.继发的全面性强直-阵挛性发作以单纯的部分性发作或复杂性部分性发作为开始征象.
失张力性发作为短暂的,原发的全面性发作,见于儿童.其特征为肌张力与意识的完全丧失.病孩突然跌倒或头朝下仆倒于地,因此有造成严重外伤的危险,特别是头部外伤.
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