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预后和治疗
本病呈进行性,但适当的治疗可延长生存期并改善生活的质量.约60%患者经治疗,其客观征象有改善,有疗效的病人的中位存活期为2.5~3年.预期寿命的长短与诊断时病变的范围,支持疗法是否恰当,以及对化疗的反应有关.诊断时血清或尿中M蛋白含量高,β2
微球蛋白量高,弥散性的骨病损,高钙血症,贫血以及肾功能衰竭都是预后不良的征兆.
保持下床活动对防止高钙血症和维护骨骼质量极其重要.镇痛剂以及针对有症状的骨损部位的局部姑息剂量放射疗法(18~24cGy)可显著减轻疼痛.然而放疗有损于患者接受全身性化疗药物剂量的能力.所有患者应接受丙氨膦酸(pamidronate)每月90mg静脉滴注,该药可降低骨骼并发症和减轻骨痛及减少对镇痛剂的需要,亦可能改善生存期.
充分的液体摄入是很重要的(有本-周蛋白尿的病人,在静脉内染料负荷前脱水,可促使急性少尿性肾功能衰竭发生).即使长期大量本-周蛋白尿(每日10~30g甚至更多)患者,如果有充分液体供应(每日排尿＞2000ml),也许不大可能出现肾功能损害的征象.
每日口服60~80mg强的松对于控制高钙血症是有益的.对难治性病例使用pamidronate也有效(见上文).尽管大多患者未必需要别嘌呤醇,然而,每日口服300mg别嘌呤醇则可控制高尿酸血症.抗生素对证明有细菌性感染者有指征,但不主张用于预防性治疗.大多患者仅在化疗致粒细胞减少期发生感染.在一些研究报告认为预防性静脉输注免疫球蛋白可降低感染的危险性,然而这还是应保留,以用于反复感染的有适应证的病例.有症状性贫血者宜输给浓缩红细胞.重组红细胞生成素有助于贫血的治疗,特别对肾功能紊乱患者尤为如此.然而其应限于化疗未能升高Hb的患者使用.
化疗 化疗有效的指标是血清或尿M蛋白降低.常规的化疗很少能根治M蛋白,然而口服烷化剂(苯丙氨酸氮芥或环磷酰胺)通常可改善客观症状(可降低血清或尿M蛋白≥50%).中位存活期可延长3~7倍.
强的松(每日1mg/kg共4天,每4~6周一次)或另一种糖皮质类固醇应合并苯丙氨酸氮芥或环磷酰胺使用,糖皮质类固醇也可单用于初治的骨髓瘤.
苯丙氨酸氮芥可以间断地给药(每日0.25mg/kg共4天,每4~6周一次).约给药后2周,白细胞数达最低点,若白细胞数＞3000μl,此时剂量可能是不适当的.间歇性给强的松(每6周用4天,每日1mg/kg)可提高苯丙氨酸氮芥的疗效.环磷酰胺(每日200mg,连用5~7天,以后每日用50~100mg的维持量)显示其作用与苯丙氨酸氮芥相同.由于使用这些制剂可引起白细胞减少和血小板减少,对于白细胞和血小板数必须密切观察.
有少数有效的患者随访中发生了急非淋白血病或骨髓发育不全,这可能与致突变剂(烷化剂和放疗)有关.因而必须引起注意,以保证患者接受最短期的必要的化疗.维持治疗并未显示能改善生存期.
大剂量化疗即应用更强烈的多药联合方案,和必要的支持造血的治疗.尽管在随机研究中尚难以肯定总的生存期有多少提高,然而看来是可提高疗效.有一研究报告在已接受几个疗程的常规化疗的患者使用大剂量化疗随后进行自身骨髓移植可提高缓解率和生存期.
自体外周血干细胞支持治疗,在很大程度上替代了需经骨髓消除化疗的骨髓移植.经过几个疗程常规化疗后,取得疗效及病情稳定的,年龄在70岁以下的患者应考虑使用本疗法.然而,治疗相关死亡率是高的.
使用非化疗药物的维持治疗已经研究,如干扰素可延长缓解期,但对总生存期几无影响.糖皮质类固醇的疗效正在评估.
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