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概述
这是一组在临床上和生化方面有多种多样表现而病因不明的疾病,其特点是一个8细胞株克隆失比例的增殖,以及在血清或尿液里存在结构和电泳上同质性的(单克隆)免疫球蛋白或多肽亚单位.
发病学和分类(有关免疫球蛋白结构特征和分类参见第146节8细胞和体液免疫内容)
正常免疫球蛋白产物是异质性(多克隆性)的.每一种浆细胞克隆,在其存活期间仅分泌一种重链(γ,μ,α,δ或ε)和一种轻链(κ或λ).正常情况下,轻链产量稍有增多,并在健康人尿中可有少量的多克隆轻链(≤40mg/24h)排出.
一株克隆失比例地增殖导致其分泌的分子产物---单克隆免疫球蛋白(M蛋白)血清浓度升高.从血清或尿液电泳可测出一个高同质性峰(M峰)(这就是M蛋白),以及α,β或γ峰.免疫固定或免疫电泳法检查可识别该蛋白的重链和轻链型.M峰的大小与体内分泌M蛋白的细胞数量有关.这些蛋白是具有8细胞克隆的标志.
多数M蛋白看来是过度扩增的单株克隆的正常产物,质量上并无异常.某些M蛋白还表现出抗体的活性.该抗体活性常针对自身抗原和细菌抗原.最近研究发现导致M蛋白产生的免疫球蛋白基因表达发生在一抗原被驱动型上(an
antigenically driven fashion).
血清免疫球蛋白(除单克隆免疫球蛋白外)常是降低的.在多发性骨髓瘤,由于单核细胞或巨噬细胞抑制正常8细胞向分泌抗体的浆细胞成熟分化,导致免疫球蛋白生成障碍.
浆细胞病的临床表现殊异,可从无症状的稳定状态(此时仅有蛋白存在)到出现临床症状并进展到肿瘤(如多发性骨髓瘤)可被发现.在极少的情况下可发生暂时性浆细胞病,这可见于药物过敏(磺胺异乙噻二唑,苯妥英,青霉素)可疑的病毒感染和心脏手术.浆细胞病分类见表140-1.
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