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起源于网状内皮系统和淋巴系统的一组异质性肿瘤.
主要的类型为霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤.较少见的为蕈样真菌病.
霍奇金病
起源于淋巴网状系统的肿瘤细胞局部或弥散性的恶性增殖,主要累及淋巴结组织和骨髓.
发病率和病因学
在美国每年新诊断病例都有6000~7000.男性与女性的比例为1.4:1.10岁前罕见；两次年龄高峰的分布分别为15~34岁和60岁以后.由于60岁以后大多数病例诊断为非霍奇金淋巴瘤(见下文),因而第二次高峰可能系不确切的病理诊断的人为因素所造成.流行病学研究未发现其有平行的证据.病因不明,但患者似存在遗传易感性和环境相关性(例如伐木工；E-B病毒感染；HIV感染)
病理学
诊断依据是在淋巴结组织或其他部位检查出巨型的双核细胞,Reed-Stern-berg细胞(R-S细胞).细胞浸润是异质性的,包含组织细胞,淋巴细胞,单核细胞,浆细胞和嗜酸细胞.霍奇金病按组织病理学分类可分为4型(表139-1).
R-S细胞常表达CD15+ 和CD30+ 免疫表型.淋巴细胞占优势型可能混入富含T-细胞的B-细胞非霍奇金淋巴瘤；结节硬化型,混合细胞型和淋巴细胞消减型霍奇金病可能混入Ki-1间变的大细胞非霍奇金淋巴瘤.
症状和体征
症状与体征主要与淋巴结受累的部位,数量和范围有关.大多数病人有颈和纵隔淋巴结肿大,而无全身症状.其他临床表现随疾病在网状内皮系统扩散(通常由一个部位到下一个部位)呈现多样性.其进展速度随组织病理学不同亚型有极大的差别.早期可发生剧烈瘙痒；当体内淋巴结(纵隔或腹膜后的)和内脏(肝)或骨髓受侵犯时常发热,盗汗,体重减轻.偶尔出现Pel-Ebstein热型(几天高热后有几天到几周的正常或正常以下体温,有规律地交替出现).有一个无法解释的症状但可为诊断提供早期线索,即饮食含酒精饮料后病变部位立即出现疼痛.
骨受累可产生疼痛并有椎骨成骨细胞病损("象牙"椎骨)；罕见的是溶骨性病变伴有压缩性骨折.偶见由于骨髓受侵犯而使全血细胞减少,一般地见于淋巴细胞消减型.对硬膜外的侵犯压迫脊髓可导致截瘫.Horner综合征和喉麻痹的出现,分别是由于肿大淋巴结压迫颈交感神经和喉返神经所致.神经根受压迫则产生神经痛.颅内,胃和皮肤损害罕见,若出现上述损害则提示HIV伴随霍奇金病.
由于肿块而致的肝内外胆管堵塞可发生黄疸.骨盆或腹股沟淋巴阻塞可引起下肢水肿.气管支气管受压能发生严重的呼吸困难和喘鸣.肺实质的浸润可似肺叶硬化或支气管肺炎,并可引起空洞或肺脓肿.
大多数病人的迟发性的或细胞介导的免疫(T细胞功能)反应存在慢性进行性缺陷.因而在疾病晚期可引起常见细菌,非常见真菌,病毒和原虫的感染(参见第151节).体液免疫(抗体的产生)或B细胞功能在疾病的晚期亦受到抑制.并见恶液质.病人常死于脓毒血症.
实验室检查
可能有轻度到中度的中性粒细胞增多.疾病早期可发生淋巴细胞减少,到晚期更为显著.约20%病人有嗜酸细胞增多症,并可见血小板增多.贫血常为低色素和小细胞性的,通常发生于疾病晚期.本病晚期的贫血,与铁的再利用的缺陷有关,其特点是低血清铁,铁结合力低但骨髓中铁增加.可能出现脾功能亢进,主要见于脾脏明显肿大的病人.血清碱性磷酸酶增高通常表明骨髓或肝脏受累,或二者同时受累.白细胞碱性磷酸酶,血清结合珠蛋白,血沉,血清铜以及其他急性期反应物的增加表明病情在进展中.
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