白细胞减少症
外周血白细胞数＜4000/μl.
在白细胞减少症,尽管淋巴细胞,单核细胞,嗜酸细胞和嗜碱细胞的减少对于白细胞总数的减少也有影响,但白细胞数的减少通常是由中性粒细胞数量减少造成的.伴有单核细胞减少症和淋巴细胞减少症的中性粒细胞减少症常较单项中性粒细胞减少症为严重.
中性白(粒)细胞减少症
(粒细胞减少症；粒细胞缺乏症)
血液中性白(粒)细胞数降低,常使病人对细菌和真菌感染的易感性增高.
黑人中性粒细胞数(约1200/μl)较白人(＞1500/μl)稍低.中性粒细胞减少症可以根据中性粒细胞数(白细胞总数X中性粒细胞百分数)的变化和感染的相对危险性予以分类：轻型(1000~1500/μl),中型的(500~1000/μl),重型(＜500/μl).由于中性白细胞造血功能受损所致的急性重症中性白细胞减少症常可危及生命(参见第151节).
病因学
中性粒细胞利用过快和生成受损,常可发生急性中性粒细胞减少症(可在几天内发生).中性白细胞生成减少或脾脏过度阻留中性粒细胞常引起慢性中性粒细胞减少症(可持续数月或数年).中性粒细胞减少症可分为继发性(外来病因作用于骨髓髓系细胞)和髓系祖细胞内在缺陷性所致两类(表135-1).
继发性中性粒细胞减少症 药物是最常见的病因之一.药物诱发中性粒细胞减少症的发病率随着年龄而增加.在儿童和青少年仅占10%,成人＞50%.
药物诱发的中性粒细胞减少症有一些基础发病机制(免疫性,中毒,特异素质或过敏反应)应与重型中性粒细胞减少症相区别,这些重型病例可预期发生于大剂量抗癌药或放疗后(见下文).同时也应与病毒感染所致的中性粒细胞减少症相区别(见下文).细胞毒化疗诱发的中性粒细胞减少症,是由于中性粒细胞前体细胞的高增殖率以及外周血中性粒细胞迅速更新的缘故.
免疫中介的中性粒细胞减少症是由于药物作为半抗原,刺激形成抗体而诱发的,一般持续一周.使用氨基比林,propylthiouracil或青霉素均可诱发.其他药物(如吩噻嗪)当给予中毒剂量时可致本病.相反,特异素质性反应是无法预见的,其发生与所用药物如氯霉素的剂量和疗程均无关.急性过敏反应(如苯妥英钠或苯巴比妥)仅持续几天.慢性过敏反应可持续数月或几年.超敏反应罕见,偶尔可累及芳香类抗惊厥药物(即苯妥英,苯巴比妥)于肝内的厌氧代谢.过敏性反应诱发中性粒细胞减少症常有发热,皮疹,淋巴结肿大,肺炎,肾炎,肝炎或再生障碍性贫血.药物诱发的中性粒细胞减少症偶尔可无症状,特别是在药物治疗期间定期检查血象的那些患者尤为如此.
中性粒细胞生成减少是维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞贫血的常见与早期表现,虽然其常伴有大细胞性贫血并且有时可发生轻度血小板减少.若病人患有如肺炎球菌性肺炎时,酒精可抑制骨髓对感染的反应.
白血病,骨髓瘤,淋巴瘤或实体瘤转移(如乳房,前列腺病)病变浸润和取代了骨髓,可损害中性粒细胞的生成.肿瘤诱发的骨髓纤维化可进一步减轻中性粒细胞减少.骨髓纤维化也可由肉芽肿感染,高雪病和放疗引起.中性粒细胞减少症亦可由骨髓功能衰竭引起,偶尔见于Schwachman-Diamond综合征,软骨-毛发发育不全,先天性角化不良,糖原贮积症IB型.中性粒细胞减少也是骨髓异常增生征的一个突出表现,并可伴骨髓巨幼样变(参见第130节).各种原因引起的脾肿大(参见第141节)可致中度中性粒细胞和血小板减少以及贫血.
病毒感染(如传染性单核细胞增多症早期)常伴短暂性中性粒细胞减少症.脓毒血症是中性粒细胞减少症的特别严重的病因.儿童常见病毒感染性疾病所伴发的中性粒细胞减少症在起病的1~2天内发生,持续3~8天.这常与急性病毒血症期和病毒诱导的中性粒细胞由循环池向边缘池的重新分布有关.在病毒的组织损伤后可发生中性粒细胞阻留.中度到重度中性粒细胞减少症亦可伴发于多种其他的感染(表135-2).
慢性中性粒细胞减少症常伴发HIV感染,这由于中性粒细胞生成受损以及抗体加速破坏中性粒细胞所致(参见第145节).自体免疫性中性粒细胞减少症血循环中可存在抗中性粒细胞抗体,本症可单独发生,也可伴发于其他疾病.
由于髓系细胞或其前体细胞内在性缺陷所致的中性粒细胞减少症并不常见.周期性中性粒细胞减少症是一种罕见的先天性粒系造血异常.以常染色体显性方式遗传,其特点为外周血中性粒细胞数呈周期性起伏不规则的变化,平均周期21±3天.
重型先天性中性粒细胞减少症(Kostmann综合征)罕见,在美国散在性发生.特点为骨髓粒系成熟停滞在早幼粒细胞阶段,导致中性粒细胞绝对数减少(＜200/μl).
慢性特发性中性粒细胞减少症为一组不常见的,不明原因累及髓系定向干细胞的疾病,而其红系和巨核系前体细胞正常.脾不肿大.中性粒细胞绝对值＜500/μl的患者对感染的易感性程度与其外周中性粒细胞数多少大致成比例.
症状和体征
某些慢性中性粒细胞减少症患者中性粒细胞＜200/μl,并无严重感染.这可能由于免疫系统虽休眠,但仍完好无损.周期性中性粒细胞减少症或重型先天性中性粒细胞减少症患者在慢性中性粒细胞严重减少期间常有口腔溃疡,口腔炎或咽炎和淋巴结肿大.
继发于癌症或化疗的造血异常的中性粒细胞减少症患者很可能发生严重的细菌感染,这由于患者整体免疫系统受损.在急性中性粒细胞减少症,皮肤,粘膜的完整性,组织血供以及患者的营养状态亦可影响感染的危险率.化脓性感染患者体温一般＞38.5℃.最常见的化脓性感染是皮肤蜂窝织炎,肝脓肿,疖肿,肺炎和脓毒血症.常见的有胃炎,齿龈炎,肛周炎,鼻窦炎和中耳炎.
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