预后
若不治疗,50%有症状的患者在诊断后的18个月内死亡(参见第294节).治疗者中位存活期7~15年不等.血栓形成是最常见的死因,其次为髓样化生,出血,和发生白血病等并发症.
用放射性磷酸盐(32磷)或烷化剂治疗的患者转变成急性白血病的发生率比只用静脉放血疗法的要高的多,而且这些转化白血病的病人对化疗比初发白血病更具耐药性.
治疗
由于只有真性红细胞增多症是红细胞增多症中唯一适用骨髓抑制疗法的疾病,因而正确诊断是至关重要的.治疗必须根据年龄,性别,身体状况,临床表现以及血液病学检查结果予以个别处理.
静脉放血是所有治疗措施中的一个组成部分,而且也许是唯一必要的疗法.它是育龄妇女和＜40岁病人选用的疗法,因为它不会诱发畸变而且可以消除血容量过多的症状.开始时每隔一天放血300~500ml,直到红细胞比容达45%.老年以及患有心或脑血管疾病的患者行此术时要更为小心(即每次200~300ml,每周2次).红细胞比容一旦正常,可每月检查一次,如红细胞比容＞45%,即放血.在做紧急手术之前必须先充分进行放血,使红细胞比容降到正常水平.如必要,可用类晶体溶液或胶体溶液来维持血管内的容量.
骨髓抑制疗法适用于血小板数＞1X106/μl,由于脏器肿大而感不适,有血栓形成,代谢亢进,难以控制的瘙痒者和年老,或者伴有心血管疾病而不能耐受放血的病人.
32磷治疗成功率为80%~90%.缓解可持续6个月至数年.此疗法易耐受,而且控制病情后较少需随访.然而32磷可能提高急性白血病的转化率,因此要慎重选择病人(例如最好用于年过70的病人).放血使病人红细胞比容正常(40%~45%)后,经静脉给予32磷,剂量为2.7mCi/m2
,总量达到或不超过5mCi.此剂量通常可使血小板数和红细胞比容在4~8周里恢复正常.如果未能控制可再次给予32磷,且可将剂量加大.若在治疗的第一年里如3次注射后仍无效,就应采用放血或羟基脲治疗.
由于烷化剂被认为有致白血病的作用,应避免使用.羟基脲有抑制二磷酸核糖核苷还原酶的作用,在有骨髓抑制疗法适应证的患者使用,已见疗效,该药治疗本病已有许多年,有关其致白血病的长期安全性研究仍在进行中.患者先放血使红细胞比容恢复正常(40%~45%)后给予羟基脲,每天剂量为10~15mg/(kg.d),口服.每周查血细胞数一次进行监测.当病情稳定后,血细胞数检查的间隔可延长到2周,以后再延长到4周.如白细胞数降至＜4000/μl,血小板数＜100000/μl,停用羟基脲.当血细胞计数恢复正常后再开始使用,剂量应减半.对病情难以控制的病人,常需放血或血小板增多(血小板计数＞600000)者的剂量可按每日每公斤体重增加5mg,间隔期为一个月的定期监测,直到病情控制为止.急性中毒的极少,病人偶有皮疹,胃肠道症状或发热.
干扰素-α可用于不能耐受羟基脲或药物不能控制外周血象的患者,标准的开始剂量为3.0X106U皮下每周3次.费用高昂,急性毒性和长期使用的安全性是该药应用的一些影响因素.
高尿酸血症以口服别嘌呤醇治疗,每日300mg.瘙痒则可用抗组胺治疗,但常难控制.洗澡后应轻轻地将皮肤擦干.口服消胆胺4g,每日3次,赛庚啶4~16mg,每日4次；或西米替丁300mg,每日4次,亦可收效.对于红斑性肢痛病(触痛,脚趾发炎),阿司匹林可减轻症状.
继发性红细胞增多症
吸烟 可以引起可逆性的红细胞增多症.碳氧血红蛋白是吸入烟草的烟雾所造成的结果.红细胞增多症之所以出现,是因为组织缺氧(由于血红蛋白与一氧化碳结合,而不能输送氧气)；氧气从血红蛋白解离而进入组织的能力下降,这可由氧合血红蛋白解离曲线左移来显示.
动脉血氧过低 有慢性肺部疾患或自右心至左心分流而致血氧过低的患者,可出现红细胞增多症.长期处于高海拔地区(参见第281节)或患中枢性换气不足综合征时,红细胞数量也可增加.对肺部疾患病人的治疗旨在改善其肺部功能.可能需要氧气疗法,小心地放血可以降低血液的粘滞度,从而改善病人的感觉.
高氧亲和力血红蛋白病 如果有红细胞增多症的家族史者要考虑此病,通过测定血红蛋白达到50%饱和度的氧分压(见前真红诊断中所述),以及如可能,测定完整的氧合血红蛋白解离曲线,可确定诊断.但标准的Hb电泳通常不能显示异常Hb带,因而不能赖以排除引起红细胞增多症的本病.
与肿瘤有关的红细胞增多症 肾脏肿瘤和囊肿,由于促使红细胞生成素分泌增多,可引起红细胞增多症.将其切除可奏效.肝肿瘤,小脑血管母细胞瘤和子宫平滑肌瘤也可引起红细胞增多症.
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