概述
本组疾病的特点,是一种或一种以上的造血细胞系或结缔组织成分出现异常增殖的现象.
本组疾病包括以下4种疾病：(1)真性红细胞增多症,(2)骨髓纤维化,(3)慢性髓(粒)细胞性白血病(参见第138节),(4)原发性血小板增多症.有些血液学家把急性白血病(特别是红白血病)和阵发性睡眠性血红蛋白尿也包括在内；但大多数人则认为这些克隆性疾病与上述4种基本类型很不相同,不应列入.
上述每种疾病都是根据其主要特点和增殖的部位来识别的(参见表130-1).尽管它们有些交叠之处,但各有一些相当典型的临床特点,化验结果和病程.虽然一种细胞系增殖可能支配其临床症状,但通过使用细胞遗传标志和同工酶研究,表明每种病变都是由于在多能干细胞水平发生克隆增殖,而引起骨髓中红系,粒系及巨核系细胞前体不同程度的异常增殖.外周的红细胞,粒细胞和血小板都是由于这种异常克隆而产生的.但骨髓成纤维细胞却不是这种异常克隆的组成部分.骨髓增殖性疾病有时最终发生急性白血病.
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