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烟酸缺乏症
烟酸(尼克酸)衍化物包括烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD,辅酶Ⅰ)和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP,辅酶Ⅱ).它们是氧化-还原反应中的辅酶,在细胞代谢中至关重要.
病因学
烟酸和其前体色氨酸(人体能由色氨酸合成烟酸)严重缺乏是糙皮病的主要原因.原发性缺乏通常发生在以玉米为主食的地区.存在于玉米中的结合型烟酸不能在肠道内吸收,除非先用碱处理过,如做玉米饼.玉米蛋白还缺少色氨酸.氨基酸不平衡可能也有助于产生缺乏,因此在印度那些吃亮氨酸含量很高的小米的人当中糙皮病很常见.
继发性缺乏见于腹泻,肝硬化和酒精中毒以及手术后大量应用缺少维生素的营养输注之后.长期异烟肼治疗(此药取代烟酰胺腺嘌呤二核苷酸中烟酰胺),恶性类癌瘤(色氨酸被转换形成5-羟色胺),以及Hartnup病(参见第261节肾脏转运异常)也可发生糙皮病.
症状和体征
糙皮病的特征为皮肤,粘膜,中枢神经系统及胃肠道症状.晚期缺乏的完整综合征包括对称性光敏感性疹,猩红色口炎,舌炎,腹泻及精神错乱.症状可单独或联合出现.
皮肤损害有四种类型,通常为双侧对称性,识别如下：
．呈急性损害,有红斑,继而水疱形成,出现大水疱,结痂和脱屑；继发感染颇常见,尤其在接触阳光之后(光化性损伤).
．擦烂,也是一种急性损害,特征为发红,浸软,擦破以及擦烂部位的继发性感染.
．慢性肥大,表现为皮肤增厚,失去弹性,出现裂纹及受压处色素着色较深；经常发生继发感染,开始愈合时,损伤处新生上皮可显出珠母状界限明显的边缘.
．慢性萎缩性损害,皮肤干燥,有鳞屑,无弹性,范围颇大(可见于年龄较大的糙皮病患者).发生在损伤部位的损害的分布比它们的形式更有特色.阳光可引起颈蜀黍红疹和面部蝴蝶形损害.
粘膜症状主要累及口腔,但也能影响阴道和尿道.猩红色舌炎和口炎是急性缺乏的特征.先受影响的部位是舌尖和两侧边缘,以及腮腺管附近的粘膜.随着损害的进展,整个舌及口腔粘膜呈鲜红色,继而发生口腔溃烂,流涎增多及舌水肿.可出现溃疡,尤其是在舌下,下唇粘膜及磨牙的对面.它们的表面常覆有一层灰色的含有Vincent螺菌的腐痂.
胃肠道症状,早期不明显,它包括口腔,咽部及食道灼热,腹部不适和腹胀.此后可出现恶心,呕吐及腹泻.腹泻严重,并因胃肠充血和溃疡而经常带血.
中枢神经系统症状包括：(1)器质性精神病,其特点为记忆受损,定向力障碍,精神错乱和虚谈症(激动,抑郁,躁狂及谵妄在某些病人中占优势；另一些病人则其反应是类偏执狂型的).(2)脑病综合征,其特征为意识模糊,四肢齿轮样强直,以及无法控制的吸吮和紧握反射.很难与硫胺素缺乏时中枢神经系统的改变相鉴别.
诊断和治疗
烟酸缺乏必须与其他原因引起的口炎,舌炎,腹泻及痴呆鉴别.当临床检查有皮肤及口腔损害,腹泻,谵妄以及痴呆时,诊断容易.更多见的是此病发展不够充分,且缺少烟酸和色氨酸的膳食史明显.N′-甲基烟酰胺(NMN)和吡啶酮的排出减少.NMN排出每日＜8mg提示烟酸缺乏.
B族维生素和蛋白质的多重性缺乏常常同时发生；因此,需要平衡膳食.应每日补充烟酰胺300~1000mg,分次口服.在多数情况下,300~500mg足以.一般使用烟酰胺治疗缺乏状态,因为烟酸能引起潮红,瘙痒,灼热或麻刺感,而烟酰胺则不会；但是,烟酰胺不具有烟酸降血脂或血管舒张的性能.当因有腹泻或病人不肯合作而不能采用口服疗法时,应每日2~3次皮下注射100~250mg.脑病状态时则建议口服1000mg,外加100~250mg肌肉注射.其他复合维生素B也应给以治疗剂量.
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