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蛋白质-能量营养不良
宏量营养素摄入不足引起的一种综合征.
蛋白质-能量营养不良(PEM)亦称为蛋白质-热卡营养不良,其特征是不仅仅由于所有宏量营养素减少而能量缺乏,而且许多微量营养素也缺乏.此综合征是蛋白质和/或能量摄入量介于饥饿(不摄食)与正常摄食之间的各种摄入水平的一个例子.尽管某些发展中国家的婴儿和儿童显著地遭受着这种类型的营养不良,但在任何国家中的任何年龄人都可以发生.
分类和病因学
PEM在临床上有三种形式：干型(消瘦,干燥),湿型(水肿,肿胀)及介于两者之间的复合型.临床表现形式取决于非蛋白质来源和蛋白质来源的能量之间的平衡.每一种形式又可分为轻度,中度和重度三级.严重程度分级可通过按国际标准计算体重占期望身高体重的百分比来确定(正常90%~110%；轻度85%~90%；中度75%~85%；严重＜75%).
干瘦型即marasmus,是因近乎饥饿,蛋白质和非蛋白质营养素缺乏所致.干瘦小儿几乎不吃食物,常常是因为其母亲不能母乳喂养,小儿肌肉和体脂丢失,十分消瘦.
浮肿型也称为kwashiorkor,该词来自非洲,意思是"第一个孩子-第二个孩子",即当第二个孩子出生后取代第一个孩子吃乳时,第一个孩子即发生PEM.断乳的小儿喂食营养质量差(与母乳相比)的稀粥,不能生长.通常蛋白质缺乏症比能量缺乏症更明显,导致水肿.kwashiorkor儿童似比marasmus儿童长相老,且在断乳后易患疾病.
复合型PEM又称为marasmic kwashiorkor.患此型PEM的儿童有点水肿,比marasmus儿童的体脂多.
流行病学
marasmus是大多数发展中国家PEM主要的流行形式.它与早期放弃母乳喂养或母乳喂养失败,随之又发生感染有关,最值得注意的是那些引起婴儿胃肠炎的感染.这些感染是由于普遍不讲卫生和缺少正确的育婴知识所致,尤其是在发展中国家迅速扩大的贫民区里.
kwashiorkor比较少见,且通常表现为marasmic
kwashiorkor状态.它一般局限在世界上某些地区(非洲农村,加勒比海和太平洋诸岛),这些地区的主食和断奶食物如薯蓣,木薯,甜薯,或未成熟的香蕉都缺乏蛋白质而有过多的淀粉.
病理生理学
marasmus能量摄入量不能满足身体的需要量,身体就动用自身的贮存.肝糖原几小时内即可耗尽,然后糖原异生便利用骨骼肌蛋白以维持足够的血糖水平.同时脂肪储存处中甘油三酯分解使游离脂肪酸升高,以满足除神经系统以外的大多数组织的能量需要.长期饥饿时,脂肪酸不完全氧化成酮体,它可作为一种替代能源为脑和其他器官利用.因此在marasmus严重能量缺乏时,使用大剂量的氢化可的松和生长激素并抑制胰岛素和甲状腺激素的分泌能促进适应.由于肌肉中的氨基酸被动员至肝脏用作合成蛋白质的底物,因此marasmus血浆蛋白质水平较kwashiorkor降低得少.
kwashiorkor碳水化物摄入量增加,蛋白质摄入量降低,导致内脏蛋白质合成减少.由此所致的低白蛋白血症可引起继发性水肿；受到损害的β脂蛋白合成引起脂肪肝.最初胰岛素的分泌受到刺激,但在随后患病时分泌减少.脂肪动员和肌肉氨基酸释放降低,因而肝脏中氨基酸底物较少.Marasmus和kwashiorkor患者胰岛素对葡萄糖负荷反应不佳,这可能由于缺铬所致(参见第4节铬).
人体蛋白的合成总量,普通成年男子大约为每天300g或每天5g/kg.每天必须消耗的蛋白大约仅为60~75g(9~12g氮),因为75%~80%可以被重新利用.成人每天的蛋白质推荐供给量大约为0.8g/kg,婴儿和儿童每日需要1~2g/kg(表1-3).因此,要求婴儿膳食中必需氨基酸的比例要高于成人膳食(表1-1).
蛋白质缺乏时,肝内的适应酶发生改变,氨基酸合成酶增多而尿素的形成减少,从而保存了氮且减少其在尿中的丢失.体内的平衡机制开始起作用以维持血浆白蛋白和其他运载蛋白质的浓度.最终白蛋白合成速率减低,血浆浓度下降,导致渗透压下降而出现水肿.严重的蛋白质缺乏者,生长发育,免疫反应,修复以及某些酶和激素的产生都会受到损害.
症状和体征
marasmus的婴儿有饥饿感,体重明显下降,生长延缓,皮下脂肪减少,肌肉萎缩.kwashiorkor的特征除生长延缓外,还有全身浮肿,易剥落漆皮状皮肤病,头发稀疏脱色,肿大的脂肪肝及任性或冷漠等表现.营养低下和营养正常交替发生时,可引起头发有明显的"条形旗"状改变.各种形式的PEM几乎无一例外地会发生感染,感染的细菌种类多种多样,可导致肺炎,腹泻,中耳炎,生殖-尿道疾病及脓毒症.出现感染是因为免疫力受到抑制,这与HIV感染后出现AIDS病有些类似.但是与患有AIDS后免疫缺陷所不同的是营养治疗可以使原发性营养不良时的免疫缺陷恢复正常.
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